Лмдф что такое: что это за материал? Когда целесообразно его использование?
Материал МДФ — что это такое?
Каждый хотя бы раз сталкивался с проблемой выбора материала для своей будущей мебели. Если Вы пока не знаете, что такое МДФ и найти для себя понятную расшифровку стало проблематично, то мы с радостью поможем Вам! Попытаемся вместе ответить на вопрос «Что такое МДФ в мебели и в чем его отличие от других материалов?». В этой статье Вы не только получите ответы на эти вопросы, но и увидите фото-примеры мебели, которые с радостью воплотят в жизнь специалисты Mr.Doors специально для Вас.
Нетрудно догадаться, что МДФ – это аббревиатура. В транслитерации с английского названия звучит как Medium Density Fibreboard. Хотя она соответствует и немецкому Mittel Dichte Fazerplatte. На русский язык оба варианта дословно переводятся как «древесноволокнистая плита, имеющая среднюю плотность».
Особого внимания заслуживает такой увлекательный процесс, как производство плит МДФ: прессование мелкодисперсной древесной стружки осуществляется под действием высокой температуры и давления. В данном случае связующий компонент сам по себе входит в состав древесины (древесный клей или смола) – лингин, абсолютно природное вещество. Он выделяется при серьезном нагревании и хорошо склеивает волокна, из которых состоит древесина, между собой. Строительный рынок давно пестрит предложениями различного рода изделий из МДФ.
А что такое МДФ в мебели и что такое МДФ как материал (фото)?
Материал уникален, о его преимуществах можно рассуждать очень долго:
это исключительно экологически безопасный материал, который в процессе эксплуатации не выделяет никаких запахов и может использоваться в детских учреждениях.
он очень прочен, что позволяет проектировать широкие полки, не опасаясь провисания, а также дает возможность изготовления гнутых элементов мебели.
МДФ выдерживает серьезные перепады температур и повышенную влажность! Чего нельзя сказать о более дорогих материалах (например, натуральном дереве).
МДФ невосприимчив к микроорганизмам, плесени и грибкам.
стоимость его относительно невелика, если принять во внимание все вышеизложенное. Это некий средний ценовой вариант между ДСП и массивом натурального дерева.
В зависимости от отделки, панель может выглядеть так, что Вы никогда не отличите ее от натурального дерева, или будет сверкать лакированной поверхностью, словно начищенное зеркало.
МДФ в пленке ПВХ (или ламинированный МДФ)
Данный вид отделки, пожалуй, наиболее распространен, поскольку плиты, покрытые пленкой ПВХ, могут быть использованы и в качестве мебельных фасадов, и в качестве корпуса Вашего будущего шкафа. Такой вид облицовки панели имеет высокий порог устойчивости к механическим воздействиям. Поэтому данный материал как никакой другой подойдет для мебели в детскую комнату.МДФ в высокоглянцевой пленке
Высокоглянцевая пленка наносится на панель как бы «обволакивая» ее лицевую сторону и края. Таким образом, в результате Вы получаете бесшовное покрытие. Гладкое, ровное, блестящее и очень красивое! И здесь нельзя не отметить тот факт, что высокоглянцевая пленка – исключительно хороший прочный вариант, который будет служить Вам верой и правдой долгие-долгие годы. Даже в качестве кухонных фасадов! Единственным минусом можно назвать разве что небольшой выбор цветов.МДФ в высокоглянцевой эмали
А вот тут-то предлагаемая палитра настолько широка, что каждый покупатель выберет свой оттенок! Оттенок, который гарантированно впишется в заданное помещение! Нанесение эмали – очень ответственный и трудоемкий процесс. Панель грунтуется и подвергается окраске в несколько этапов. И все это ВРУЧНУЮ! Вы можете быть уверены в качестве нашего продукта, поскольку контролю подвергается каждая деталь! Только наши панели имеют двустороннюю отделку эмалью! Лицевая сторона и торцы панели будут глянцевые (прямо-таки зеркальные!), а оборотная сторона фасада будет матовой, но точно такого же тона! Это открывает широкие возможности в проектировании мебели, позволяя придумывать двусторонние «сквозные» стеллажи, которые будут красивы и неповторимы со всех своих сторон! А цвет фасадов будет идеально сочетаться с отделкой стен, пола, потолка, а также текстиля, которым декорирована комната.
Рамочный фасад из МДФ. Что такое «профиль из МДФ»?
Если Вы хотите использовать в своем интерьере фасад, который представлял бы из себя раму и вставку, то МДФ используется и здесь тоже! В этом случает вставкой может служить что угодно: панель ДСП, декоративные стекла и зеркала, полупрозрачный пластик, эко-кожа и многое другое. Рама из МДФ прочно и надежно склеивается, представляя собой единый каркас, который выдерживает долгие годы службы, оставаясь в своем первозданном виде.
Фасады из МДФ в отделке натуральным шпоном
Только Mr.Doors дает возможность своим Клиентам спроектировать мебель в классическом стиле по индивидуальным размерам с точностью до миллиметра! В то время как на рынке мебели предлагают только уже готовые варианты в стиле «Классика». Более того, для своих фасадов мы используем такой уникальный тандем материалов, как МДФ в отделке натуральным шпоном. Преимуществом таких фасадов является их невысокая стоимость по сравнению с их аналогами из натурального дерева, а также стойкость к перепадам температур и влажности, которые являются абсолютно нормальным явлением в нашем суровом климате.Гнутые фасады из МДФ
В последние годы гнутые фасады из МДФ набрали очень большую популярность. Их еще называют радиусными. И можно понять, почему: они смотрятся фантастически красиво! Мягко и плавно завершают композицию, позволяя не занимать много полезного пространства помещения. В ателье мебели Mr.Doors Вы можете выбрать не только цвет и тон гнутого фасада, но и его размер, а также убедиться в том, что качество нашей мебели было и всегда будет первоклассным!
Ламинированные панели МДФ, плита и листы МДФ
На протяжении последнего десятилетия существенно возросли темпы использования ламинированной МДФ плиты. Главным образом плита МДФ ламинированная применяется для изготовления фасадов на корпусную мебель. Причем две трети тут занимает односторонний ламинированный МДФ. Такой строительный материал получается путем нанесения на обычную плиту меламиновой пленки при помощи термической обработки. Кроме прекрасных декоративных показателей он отличается отличной стойкостью к действию влаги, истиранию, а также образованию грибков и плесени.
Ламинированные панели МДФ
Этот материал используется для создания таких видов мебели:
- кухонные гарнитуры
- мебель для офисов
- мебель корпусная
- шкафы различного уровня сложности
- комнатные и межкомнатные перегородки
- стенды для выставочного материала и другие столярные изделия.
В квартире или рабочем кабинете, на производственной площадке или в общественных местах, везде можно использовать МДФ панели. Такой материал применяется в любых помещениях для отделки стен, потолка, оформления окон.
При четком соблюдении условий перевозки материал будет радовать довольно долгое время, особенно если им отделать стены комнат. Часто МДФ панели применяются в процессе отделки балконов, лоджий, террас, а также потолка. Стильные, прочные, высококачественные панели будут служить долго, и защищать от холода и шума.
Процесс производства дает возможность получить экологически чистый материал. Во время эксплуатации этого материала не выделяются опасные вещества, как из ДСП или дешевой пластмассы. По этой причине МДФ панели можно использовать в комнатах с повышенными требованиями к гигиене, а также для изготовления детской мебели.
Структура материала позволяет легко обрабатывать материал разными инструментами. Крепления не выпадают. Уход за таким материалом не доставит хлопот, потому что они не впитывают грязь, их необходимо просто протирать салфеткой или влажной тряпкой. Еще одним отличительным свойством этого материала можно назвать стойкость к образованию царапин.
МДФ ламинированный пленкой имеет разные профили сечения торцовых срезов, а также фрезеровку и филенку. Вследствие таких особенностей из этого материала можно создавать фасады с радиусной поверхностью.
Из таких плит делают бронированные двери. Плита покрывается пластиком, имитирующим древесину разных сортов. МДФ ламинированный применяется в качестве отделочного материала металлических дверей эксклюзивных коллекций, по этой причине данный материал довольно дорогостоящий. Стоит отметить, что двери из ламинированного МДФ лучше не устанавливать на улице, исключением являются только некоторые виды дорогих моделей.
Листы производят из спрессованных отходов древесины столярного производства. Далее на них приклеивают специальные пленки, которые имитируют натуральное дерево. Чаще всего, они покупаются на заказ, поэтому каждое изделие индивидуально. Отделка из МДФ выглядит дорого, но и цена соответствующая. Такие плиты отличаются большим весом, потому что усилены металлоконструкциями.
Технические характеристики
Согласно заявленным производителями характеристикам МДФ ламинированный существенно не отличается от цельно прессованного МДФ. Тем не менее он имеет высокую плотность, прочность и упругость. Дорогостоящие типы МДФ необходимо перевозить осторожно, защищать от ветра и любых осадков.
Храниться этот материал должен в закрытых помещениях, при средней температуре и уровне влажности до 70%.
По толщине плиты МДФ бывают от 16 до 22 мм.
Можно встретить односторонние и двух сторонние листы. Самый дорогой материал – белый МДФ в толщину 22 мм. Двухсторонние листы используют в производстве стенок и спинок различных предметов мебели.Во время изготовления МДФ листов используют карбитовые смолы, модифицируемые меланином. Именно поэтому уровень эмиссии формальдегида в смоле довольно незначителен. Такие показатели дают возможность прировнять листы МДФ к натуральному дереву.
Благодаря своему составу МДФ панели гарантируют тепло- и звукоизоляцию, потому что они изготовлены из сырья на основе натуральной древесины. Этот материал не имеет отрицательных качеств, которые присущи натуральной древесине, к примеру, поверхность МДФ панели не поглощает жидкость, и имеет высокий уровень устойчивости к механическим повреждениям и истиранию.
Палитра оттенков и текстур МДФ панелей довольно широка. Среди большого разнообразия можно выбрать материал для отделки стен в любой комнате. После отделки вы отметите снижение теплопроводности и улучшение акустики помещения.
Кроме этого МДФ панели отличаются термоустойчивостью. Они отлично подойдут для отделки целой стены на кухне между навесными и напольными шкафчиками. Средства бытовой химии не страшны данному материалу.
Внешний вид МДФ панелей аналогичен натуральному дереву, но отсутствуют характерные недостатки, к примеру, сучки, трещины. Такие панели могут быть изготовлены с поверхностью, которую не отличить от мрамора и гранита.
Листы МДФ ламинированные, плюсы и минусы
К положительным качествам можно отнести:
- эстетичность и солидность поверхности
- возможность фрезеровать материал
- покрытие лаком
- высокая прочность долгие годы
- низкий уровень теплопроводности
- свето, влаго — и термоустойчивость
- нет реакции на средства бытовой химии
- нет расслаивания даже при повышенных температурах
- гигиеничность
- биостойкость
- высокие показатели шумоизоляции
- экологическая безопасность для человека и природы.
Панели очень легко демонтируются, не нужны мастера и специальные инструменты. При повреждении с ремонтом справится любой человек. Материал не выгорает под прямыми солнечными лучами и не впитывают загрязнения.
Для реализации работ по оформлению помещений панелями МДФ не нужна предварительная отделка стен. Нет необходимости выравнивать, удалять старую краску или обои, штукатурку или совершать другие операции.
В результате, доступная цена стеновых МДФ панелей, легкость и удобство их установки гарантируют существенную экономию времени и денег, в сравнении с другими материалами.
К отрицательным качествам можно отнести:
- горючесть, потому что это натуральный материал. Для предотвращения замыкания электропроводки и возгорания, вся проводка должна быть спрятана в специальную гофру
- высокая стоимость в сравнении с ДСП.
Этот отделочный материал в полной мере оправдывает свою высокую стоимость. Однако его стоимость все равно немного ниже цельного дерева, при схожих качественных характеристиках. Изготовить ламинированный лист можно из любого сорта лесоматериалов без потери качества.
что это, сфера применения и преимущества материала
В производстве мебели и некоторых отделочных материалов используются инновационные древесно-стружечные плиты. Внешне они похожи на ламинированную ДСП, но имеют свои различия, в плане безопасности и долговечности. Перед приобретением следует изучить все о МДФ: что это такое, преимущества материала и где используется.
Листовые панели МДФИсточник images.fordaq.comОтличительные характеристики панелей
Плита МДФ, расшифровка аббревиатуры которой звучит, как мелко-дисперсионная фракция производится из опилок, путём спрессовывания под повышенным давлением. В её изготовлении применяют самые мелкие их частицы. От других подобных материалов она отличается принципиально новым составом клея, который включает в себя такие натуральные смолы как парафин и лигнин. Это повышает плотность, прочность и влагостойкость материала.
МДФ, это хорошо гнущаяся плита, что позволяет использовать её для создания привлекательных резных мебельных фасадов и других изогнутых изделий.
Их производство отличается от простого ламинирования тем, что позволяет одновременно покрывать лицевую и боковую части элементов мебели или других отделочных изделий. В процессе облицовки плит финишным слоем покрывается полностью готовая плита.
На вопрос, что это за материал МДФ, существует простой ответ – это уникальное изделие с массой преимуществ. Среди них:
- Экологическая безопасность. Не выделяет вредных веществ, поэтому широко применяется даже для детской мебели.
- Прочность. Эта характеристика материала позволяет делать широкие полки и гнутые элементы фасада мебели.
- Хорошие эксплуатационные качества. Плиты МДФ устойчивы к условиям повышенной влажности, а также к изменениям температурного режима в помещении, воздействию плесени, вредных микроорганизмов и грибков.
- Приемлемая цена. С учётом всех существующих преимуществ, стоимость МДФ, в сравнении с материалами из натуральной древесины является невысокой.
Качественно обработанная поверхность материала делает его похожим на массив из натурального дерева.
Плиты МДФ: сфера их применения
Благодаря экологической безопасности, материал используется в большинстве сфер жизнедеятельности человека. Он выступает основой для целого ряда заводских бытовых изделий. Вот несколько из них:
- листы для напольного или потолочного покрытия;
- панели для обшивки стен;
- мебельные фасады с гладкой поверхностью или с резными вставками;
- звукоизоляционные листы для обшивки стен помещения;
- декоративные накладки для металлических дверей.
Новым направлением использования МДФ стало производство упаковочных коробок или тары для транспортировки различных товаров.
Стеновые панели для коридораИсточник stroyu-dom.kiev.ua- Ламинирование плиты. Наиболее распространённый и популярный тип МДФ. С изделий покрытых поливинилхлоридной плёнкой производят мебельные фасады. Плита может выступать и как основа корпуса шкафов. Материал устойчив к механическим повреждениям, что даёт возможность изготавливать детскую мебель.
- Покрытие панели высокоглянцевой плёнкой. При изготовлении плёнка наносится одновременно на лицевую сторону и кромки плиты, делая их однородными, без дополнительных швов. Результат – гладкая и ровная блестящая поверхность. Высокоглянцевая плёнка повышает прочность материала, что способствует более длительной её эксплуатации.
- Покрытие плит высокоглянцевой эмалью. Производство данных панелей достаточно трудоёмкое. Перед нанесением эмали готовые плиты грунтуются и лишь, затем окрашиваются в несколько этапов. Работа вся проводится вручную. Бесспорным преимуществом данных панелей является широкий выбор оттенков, которые подойдут к любой внутренней отделке помещения (стен потолка и пола). Эмалью покрываются лицевая сторона и торцы плиты, а тыльная сторона остаётся матовой, но с тем, же оттенком.
- Рамочный фасад. При использовании фасада в виде рамок или вставок в интерьере незаменимым материалом выступает МДФ. Наполнением может служить декоративные зеркала, прозрачный пластик или ламинированная ДСП.
- Гнутый фасад. Инновационный и достаточно популярный способ использования материала. Применяется при изготовлении фасадов для мебели и как облицовочный материал для потолков. Благодаря плавным линиям выглядят в интерьере очень стильно и изящно.
- Панели под натуральный шпон. Больше всего подходят для классической мебели. Из них легко делать мебель с индивидуальными размерами. Основное преимущество данного вида МДФ – невысокая цена по сравнению с аналогичными изделиями из натуральной древесины.
Разнообразие облицовочных плиток для фасада дома, способы их монтажа
ЛДСП или МДФ: в чем различия и что лучше
Время от времени встаёт вопрос, что лучше МДФ или ЛДСП и какие между ними существуют различия.
Ламинированная стружечная плита, также как и панели МДФ производятся из древесных опилок, путём их прессовки под давлением с добавлением специальных клеевых смесей.
Ламинированные панели МДФИсточник abvmaster.ruНа этом их сходство заканчивается. Плиты МДФ имеют свои отличия и преимущества, из-за чего они и стали более популярны при изготовлении мебели и внутренней отделки жилых и коммерческих помещений.
Основным преимуществом панелей является способность крепко удерживать вкручиваемые элементы. По этому показателю данный материал превосходит ламинированную ДСП. Особенно важен данный момент в изготовлении мебели, поскольку дверцы кухонных тумб, полки, дверные ручки должны крепиться прочно и надёжно. В ДСП повторно вкрутить шуруп или другой элемент крепления практически невозможно, так как отверстия сильно расшатываются. Панели МДФ с большей плотностью более крепко и надёжно удерживают вкручиваемые элементы.
Вторым фактором в пользу МДФ является экологичность материала. ДСП содержит формальдегидные смолы, которые небезопасны для здоровья человека, особенно для дыхательных путей. Поэтому нежелательно использовать данный материал для детской и кухонной мебели.
Ламинированная ДСП уступает МДФ по такому параметру как влагостойкость. Поэтому для мебели в ванной комнате и на кухне она не совсем подходит. Хотя в целом плита хорошо защищена от механических повреждений.
Интерьер кухни с использованием МДФИсточник sanmari.byНапольная плитка для гаража: 4 важных критерия выбора
При изучении расшифровки МДФ и что это такое видны явные преимущества этих панелей над аналогичными изделиями, при их использовании в производстве мебели. Но есть и небольшой, но весомый недостаток – высокая стоимость. Часто цена и является решающим фактором, чтобы отказаться от покупки этих плит в пользу ЛДСП.
Определённым недостатком является и тот факт, что часто панели продают без окончательного покрытия. Затем индивидуально следует выбрать тип отделки.
Если на первый план выходит здоровье и безопасность членов семьи, то дополнительные расходы не так важны.
В видео ещё смотрите, чем отличается МДФ от ДСП:
youtube.com/embed/Ue1F5sxRUho» frameborder=»0″ allowfullscreen=»»/>Выводы и рекомендации
Мебель или отделка интерьера из МДФ достаточно привлекательный, хоть и дорогостоящий вариант обустройства дома или квартиры. Материал долговечен, что гарантирует сохранения его качеств на протяжении долгого периода эксплуатации. Особенно, если помещение будет сухим и светлым.
При изготовлении мебели для ванной комнаты и кухни, важным преимуществом МДФ является влагостойкость плит. Это позволяет тумбочкам и шкафам сохранять отличный товарный вид в агрессивных условиях этих помещений, таких как повышенная сырость и перепады температуры.
Работа с МДФ панелями не сложнаяИсточник ingushetia.orgПлитный фундамент для частного дома: где и когда используется, как рассчитать, этапы монтажа
Заключение
Важным является тот факт, что МДФ легко обрабатывать. Разрезать, сверлить и выпиливать материал можно самостоятельно в домашних условиях с минимальным набором инструментов. На панелях, при механической обработке, не появляются сколы и трещины. Также плиты можно самостоятельно окрасить, в подходящий к вашему интерьеру цвет.
МДФ что это такое: описание, фото, виды.
МДФ один из самых популярных материалов для мебели, особенно корпусной. Эта аббревиатура расшифровывается как Medium Density Fibreboard, в переводе с английского – Древесно-волокнистая плита средней плотности. От привычного ДСП (древесно-стружечная плита) отличается тем, что производится прессованием из мелких опилок с вяжущими синтетическими веществами.
Производство и маркировка МДФ
В РФ ещё нет ГОСТа по технологии МДФ, поэтому используется международный стандарт или собственные наработки. Детально процесс проходит так:
1. Подготовка опилок, при необходимости с промывкой от примесей
2. Затем материал помещается в дефибратор для создания волокон. В процессе из древесины выделяется клеящее вещество — лигнин, дополнительно добавляются карбамидоформальдегидные смолы.
3. Предварительная прессовка для удаления воздуха
4. Затем древесина в виде потока подаётся в пресс, где сжимается при высокой температуре и давлении.
5. Шлифовка и декоративная обработка плит
В прессовании есть три стадии, в ходе которых температура и давление постепенно повышаются, а затем понижаются. Готовое изделие режут на плиты.
В результате получается плотный однородный материал, который не крошится в ходе обработки, не трескается и более прочен. Он хорошо окрашивается, покрывается плёнкой, шлифуется, фрезеруется и т. п. В производстве МДФ не используется большое количество формальдегидов и вредных смол, но, в основном, применяются безопасные вещества, поэтому токсичные испарения этого материала незначительны.
Плиты МДФ благодаря прессованию мелких опилок с созданием при этом волокнистой структуры, как материал не уступают дереву, а стоят дешевле. Кроме того, такую плиту можно изгибать практически под любым углом, что особенно удобно в производстве мебели. МДФ не даёт стружки, не крошится при сверлении и хорошо держит крепёж (шурупы).
Существует два основных вида МДФ, которые маркируются так: LDF – плиты низкой плотности (200-600 кг на кубометр) и HDF с плотностью выше 800 кг/м3. От этого показателя зависят свойства материала и его стоимость.
Разновидности МДФ
МДФ без обработки не популярен, применяется в строительстве и отделке. В мебельном производстве используют несколько типов МДФ:
- Плиты. Используются для монтажа корпусов мебели, как отделочный материал внутри и снаружи помещений
- Рамочные МДФ профили. Они необходимы для декоративных элементов и дизайна
- Фасадные карнизы и вставки
- Кромки, накладки и профили для украшения мебели
Кроме того, из МДФ производят окрашенную обрешётку для кровли и даже строительные балки для крыш и перекрытий.
Типы покрытий МДФ
Производится три основных типа МДФ с разным покрытием:
- Ламинированный. На такие плиты наносят 1 или несколько слоёв декоративной ПВХ плёнки или специальной бумаги.
- Крашеный МДФ. Плиты окрашиваются на специальном оборудовании эмалью с предварительной грунтовкой. Существует большое разнообразие цветов, оттенков и текстур этого материала.
- Шпонированный. На такой МДФ наклеиваются полированные деревянные пластины до 5 мм толщины. Это позволяет имитировать настоящее дерево. Доступно множество цветов и текстур под разные породы дерева.
Плиты с покрытием стоят дороже, но выглядят лучше и имеют больший срок службы. При этом обойдутся дешевле натурального дерева.
Преимущества и недостатки МДФ
Положительные свойства:
- Прочностью мало уступает настоящему дереву, а стоит дешевле
- Легко переносит влажность до 80%. Не поражается грибком и насекомыми
- Не коробится и не даёт трещин в сухой атмосфере
- Экологичен
- Позволяет создавать вещи и интерьер по любому дизайну
Недостатки
- Больший, чем у дерева вес
- Нужно предварительно сверлить отверстия для крепежа
- Даёт много пыли при обработке
- Плохо подходит для несущей конструкции
- Есть небольшое количество формальдегидов
Таким образом, получается, что МДФ имеет ряд ценных преимуществ перед натуральным деревом. Не последние из них цена, декоративные качества и устойчивость к неблагоприятным условиям среды. Но, при этом не может полностью заменить дерево.
ЛДСП, МДФ, ХДФ | Компания «Евромастер» оптовая торговля ЛДСП, МДФ, ЛМДФ, ХДФ
Чтобы произвести мебель была хорошего, высокого качества, используют такие материалы, как ЛДСП, МДФ и ХДФ.
ЛДСП – это ламинированная ДСП плита. Наша компания закупает ЛДСП только хорошо зарекомендовавших себя, известных производителей, таких, как Кроношпан, Кроностар. ЛДСП даже более экологичный материал, чем дерево. А его цветовая гамма представляет самые разные варианты, как однотонные, так и имитирующие древесины разных пород. А также может быть футуристический вариант декора плит. Такое разнообразие цветовых решений поверхности плит, а также их фактура, дают возможность использовать ЛДСП плиты для любых внутренних помещений.
Применение:
Плиты 8-10 мм используют для фасадов мебели. Плиты 16, 18, 22, 25 и 28 мм используют внешних и внутренних деталей мебели (стенки, крыша, полки). И также они могут быть использованы на фасадах.
МДФ, так называемая древесно-волокнистая плита средней плотности, – это спрессованная очень мелкая фракция древесины. Изготавливается из высушенного волокна древесины, обработанное связующими веществами, которое затем прессуют. В плитах МДФ очень однородная и равномерная структура волокон, поверхность отлично отшлифована с обеих сторон, то есть она очень гладкая. Особенностью этого плитного материала является его влагостойкость, большая прочность на изгиб и на поперечное растяжение, а также этот материал не деформируется при наличии колебаний температуры.
По этим причинам МДФ плиты отлично подходят для фасадов кухонь, мебели для ванных, и для любой мебели с необычными и яркими фасадами.
Плиты ХДФ представляют собой тонкий материал, его производят из древесины сухим горячим прессованием. Толщина таких плит 4 мм, но в отличие от оргалита, например, края ХДФ не ломаются, не крошатся. Цвета такие же разнообразные, как у ЛДСП плит.
Применение:
ХДФ и МДФ плиты используют при изготовлении задней мебельной стенки, донец ящиков столов, легких дверец, декоративных фасадов и для отделки интерьера.
Наиболее широкое использование получили плиты ЛХДФ. Они используются при производстве мебели вместо утративших свою актуальность ДВП. Купить ЛХДФ оптом можете у нас просто позвонив по телефону 8-800-55-55-221. Звонок бесплатный по России!
из чего они сделаны, какие бывают и какие размеры панелей МДФ?
Среди многообразия предлагаемых сегодня потребителю отделочных материалов, отдельно можно выделить панели МДФ, используемые как декоративное покрытие для стен или потолков.
По своей конструкции они аналогичны панелям из пластика, но в отличие от него выполнены из натуральных древесных материалов и обладают теплыми и более естественными древесными оттенками, как и более приятны на ощупь.
Из чего сделаны МДФ панели?
Конечно кто-то может сказать, что это всего лишь имитация древесины и будет прав, но если учесть, что панели изготавливаются из отходов, получаемых при обработке древесного массива, то можно сделать вывод что по своим характеристикам, МДФ от древесины не отличается.
Сама аббревиатура МДФ пришла с английского языка и означает то же, что ДСП – древесно-стружечная плита, но при этом, данный материал выгодно отличается от советского аналога своей экологичностью, в качестве связующего компонента здесь не используются вредные смолы и фенол, только парафин либо лигнин.
Состав панели – это древесная пыль, полученная из опилок, после измельчения сырье просушивают и поддают термообработке в печах, при нагревании и выделяется тот самый лигнин, который склеивает порошкообразную массу, а еще большей крепости придает прессовка. Остывшую продукцию поддают обработке, разрезают и оклеивают меламиновой пленкой имитирующей рисунок древесины.
Поскольку структура панели что-то среднее между фанерой и картоном, с ней очень легко работать, для резки используют обычную ножовку. Панели обладают хорошей теплопроводностью, однако имеют и недостаток – меламиновая пленка легко повреждается, на ней остаются пятна и царапины, впрочем, это легко исправляется при помощи краски.
Какие бывают МДФ панели?
Существует большое количество разнообразных по дизайну и размерам МДФ панелей, все они выполнены по одной и то же технологии, однако главное отличие заключается во внешней отделке, которая подразделяется на три группы:
- Панели шпонированные – в качестве верхнего декоративного слоя здесь используется натуральный древесный шпон, как правило, из массово используемых пород древесины. Изделие получает внешний вид аналогичный древесному массиву, смотрится дорого и естественно, но при этом имеет более выгодную стоимость;
- Панели ламинированные – это наиболее часто встречающиеся виды МДФ панелей. Наиболее простой вариант, это оклейка меланиновой пленкой, зачастую именно его используют для облицовки стен. Большое количество рисунков и не только с имитацией древесины, делает этот вид панелей самым выгодным. Если для ламинации используется высокоглянцевая пленка, то поверхность приобретает эксклюзивность и респектабельность;
- Панели окрашенные – как уже понятно из названия, здесь в качестве декоративного покрытия используется краска, а сами панели могут иметь любой оттенок, и в большинстве случаев не имитируют древесину.
Какую из этих разновидностей выбрать? Все зависит от типа помещения, где планируется монтаж. Панели с ламинированным покрытием лучше всего выдерживают воздействие влаги, в то же время наиболее устойчивые к царапинам МДФ со шпоном, но и соответственно самые дорогие.
Какие размеры панелей МДФ?
Облицовка стен панелями МДФ – это наилучший вариант для любой из комнат кроме санузла, этот материал лишен холодного и неестественного блеска, присущего пластику, а большой выбор размеров и рисунка позволят даже при ограниченном бюджете сделать красивый и качественный ремонт.
Размер панелей зависит от производителя, ну а покупателю перед монтажом необходимо определить какой же именно дизайн он хочет получить в итоге:
- Стандартная длина панели МДФ 2600 мм, немного реже можно встретить изделия с длинами 2400 и 2700мм. Для монтажа это не имеет никакого значения, ведь как правило, распиловку выполняют еще в магазине;
- Ширина панелей от 150 мм до 900 мм, реже можно встретить панели с шириной в 1200 мм. Именно этот параметр имеет большое влияние на конечный эстетический эффект, так как чем панель шире, тем имеет более яркую и подчеркнутую текстуру, а в глаза не бросается большое количество вертикальных швов;
- Толщина панели в зависимости от производителя и выбранной модели может колебаться от 3 мм до 30 мм, а если это панель со шпоном, то может доходить и до 60 мм. Таким образом, всегда можно подобрать оптимальный вариант панелей для любого типа помещения – объемного или же малогабаритного.
Также вам может пригодится:
При выборе следует иметь ввиду, что самые тонкие панели, они же и самые хрупкие, по сути, должны выполнять только декоративную функцию. Изделия от 12 и более миллиметров помимо декора могут использоваться и как хороший утеплитель, ведь по своим теплоизоляционным свойствам они сравнимы с кирпичной кладкой, толщиной 15 см.
Также посмотрите видео с полезной информацией о панелях МДФ
ТвитнутьМДФ – расшифровка аббревиатуры, изготовление и область применения плит
В последние годы появилось много новых строительных и облицовочных материалов, но их названия, к сожалению, не всегда понятны. Например, на смену традиционным древесно-стружечным плитам пришли более качественные листы МДФ, расшифровка аббревиатуры которых не связана с русским языком. Начальные буквы относятся к наименованию материала на английском языке, поэтому правильным написанием считается MDF, а МДФ – это просто транскрипция иноязычного звучания, хотя существует вариант расшифровки аббревиатуры и в русском изложении.
Что такое плита МДФ
Листы изготавливаются в заводских условиях из сухой древесной стружки, имеющей мелкую дисперсию, и связующего в виде карбомидных смол. Низкое содержание формальдегида в плитах МДФ обеспечивается путем модифицирования смол меламином. Технология производства предусматривает сухой метод прессования при наличии двух требований – поддержания высокой температуры и необходимого давления. В дальнейшем плиты шлифуют, за счет чего получаются ровные и гладкие поверхности.
Готовые листы МДФ отличаются:
- высокой прочностью и плотностью;
- экологичностью, чего не скажешь о древесно-стружечных плитах;
- отличной влагостойкостью;
- отсутствием гниения и плесени;
- невозможностью развития микроорганизмов;
- однородной структурой;
- гигиеничностью;
- универсальностью;
- легкостью механической обработки;
- простым монтажом.
МДФ плиты выпускают ламинированными – с матовой или глянцевой поверхностью, шпонированными и под покраску. Они обеспечивают хорошую звукоизоляцию и внешне выглядят достаточно привлекательно, а листы с повышенной влагостойкостью близки по свойствам к пластику.
Как разобраться в аббревиатуре
Итак, плиты МДФ – что это такое, расшифровка каких слов заключается в сокращенном названии материала и как понимать эти три буквы? Под данной аббревиатурой в русском варианте предлагается понимать не что иное, как «мелко-дисперсионную фракцию». Но на самом деле, это является всего лишь одним из компонентов готовой плиты, а именно – древесной стружки мелкой дисперсии, используемой в производстве.
Английское название материала дает несколько другое понятие, а именно:
- Medium – средний;
- Density – плотность;
- Fibreboard – волокнистая плита.
Другими словами, MDF является «волокнистой плитой средней плотности». Можно только добавить – древесноволокнистой. Какая расшифровка больше нравится, такой и следует пользоваться. Но не сто́ит забывать о том, что производство плит в промышленном масштабе началось в США еще в 1966 году, поэтому пальму первенства следовало бы отдать английскому названию. В России материал начали выпускать лишь через 31 год, в 1997-м.
Сегодня мировым лидером по изготовлениюMDF-плит считается Китай.
Область применения
Универсальность МДФ обеспечивает широкую сферу использования плит. Их применяют при изготовлении мебели и межкомнатных дверей, напольных покрытий, карнизов и наличников. МДФ устанавливают в качестве перегородок и используют в отделочных работах. Из плит делают акустические колонки, упаковочные коробки и эксклюзивные предметы дизайна.
Экологичность материала позволяет применять МДФ в детских комнатах и дошкольных учреждениях. А привлекательный внешний вид дает возможность отделки декоративными панелями представительских кабинетов и офисов. MDF обладает лучшим качеством и имеет более высокие эксплуатационные характеристики по сравнению с самыми близкими аналогами – плитами ДСП и ДВП. Данный фактор отражается на многофункциональности и популярности рассматриваемого материала.
Рассеянная лицевая волчанка — StatPearls
Непрерывное обучение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) — идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Он имеет общие черты с другими гранулематозными дерматозами, включая розацеа и саркоидоз. В этом мероприятии рассматриваются этиология, патофизиология и ведение пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой (LMDF), а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Обзор этиологии диссеминированной лицевой волчанки.
Кратко опишите подходы к ведению пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Опишите дифференциальный диагноз и признаки, отличающие диссеминированную лицевую волчанку от других гранулематозных поражений лица.
Определение важности подхода межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Введение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) представляет собой идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Нозологически он относится к спектру лицевых гранулематозных дерматозов и имеет общие черты с розацеа и саркоидозом. В большинстве случаев это заболевание проходит спонтанно в течение нескольких лет, но может оставлять рубцы, потенциально обезображивающие кожу.
Название происходит от исторической предполагаемой связи с туберкулезом, как обсуждается ниже.Более поздние авторы предложили использовать термин лицевые идиопатические гранулемы с регрессивной эволюцией (РИСУНОК) вместо укоренившегося LMDF. Однако не похоже, что смена имени получила широкое признание.[1] Более старые термины для подобного гранулематозного дерматоза лица включают микропапулезный туберкулид, сыпь Левандовского и люпоидную розацеа. Acne agminata используется для обозначения подобных поражений в подмышечной впадине.
Этиология
Этиология LMDF неясна.В самых ранних сообщениях предполагалось, что поражения LMDF были связаны с туберкулезом, на основании сходных клинико-патологических данных с другими туберкулинами. Термин туберкулид исторически использовался для реактивных состояний, связанных с туберкулезом, при которых фактический инфекционный агент присутствует в другом месте и не обнаруживается в кожных поражениях. Однако в настоящее время LMDF не возникает в связи с туберкулезом легких и обычно не реагирует на противотуберкулезные препараты. Туберкулиновая кожная проба у этих пациентов часто бывает отрицательной.[3] Более того, исследования, в том числе гистохимическое окрашивание микобактерий и тканевых культур, а также исследования на основе ПЦР, неизменно не продемонстрировали доказательств наличия микроорганизмов M. tuberculosis в гранулемах LMDF.[4][5] Возможная связь с неизвестной нетуберкулезной микобактерией полностью не исключена.[4]
Подобно другим гранулематозным высыпаниям на лице, часто постулируется, что первоначальное иммуноопосредованное повреждение волосяного фолликула приводит к последующему разрыву фолликула и гранулематозной реакции на кератин, кожное сало или микробные компоненты в дерме или аллергическую реакцию или инородное тело. [6] Эта гипотеза подтверждается наблюдениями, что гранулематозный инфильтрат часто сосредоточен вокруг фолликулярной структуры, которую иногда можно увидеть на серийных гистологических срезах, если это изначально не очевидно.[1] Неизвестно, является ли провоцирующим событием измененная антигенность структуры волосяного фолликула или сальной железы с последующей деструкцией, опосредованной Т-клетками, или другим нарушением сально-волосяной единицы. Взаимосвязь с гормональными эффектами на сально-волосяную единицу, наблюдаемую при некоторых акнеформных вариантах, не была показана.[1]
Эпидемиология
LMDF встречается редко, хотя точные данные о частоте заболеваемости отсутствуют. LMDF можно наблюдать в широком диапазоне возрастов, но чаще всего он проявляется у молодых людей (средний возраст в одном исследовании — 33 года) и редко у пожилых людей. Четкой гендерной предрасположенности не установлено, хотя в одном ретроспективном обзоре средний возраст женщин (43 года) был старше, чем у пациентов мужского пола (23 года), и все пациенты старше 30 лет были женщинами. [7]
Патофизиология
LMDF рассматривается некоторыми как вариант гранулематозной розацеа, в то время как другие авторы рассматривают LMDF как отдельную нозологию.[8] Считается, что различные клинические проявления розацеа являются результатом одних и тех же основных воспалительных путей, включая аномалии врожденной иммунной системы и нервно-сосудистые аберрации.[9] Однако эти сосудистые аномалии не наблюдаются у пациентов с LMDF. Клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с розацеа и могут играть этиологическую роль, но клещи Demodex не всегда обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с LMDF.[1][4]
Как и выше, в гистологических срезах некоторых пациентов с LMDF была обнаружена разорвавшаяся фолликулярная инфундибулярная киста.[4] С помощью ПЦР одно исследование девяти пациентов с LMDF продемонстрировало более высокие уровни бактерий Propionibacterium acnes в гранулематозных областях, разделенных микродиссекцией, по сравнению с нормальными участками кожи. Авторы предположили, что присутствие P. acnes в дерме вокруг поврежденного волосяного фолликула в сочетании с факторами хозяина может играть роль в патогенезе.[10]
Гистопатология
Гистологическим признаком LMDF является гранулематозный инфильтрат, в некоторых случаях сосредоточенный вокруг структур волосяного фолликула. Наблюдались как саркоидные (неказеозные), так и туберкулоидные (с центральным казеозным некрозом) гранулемы, а также диффузные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов без хорошо сформированных гранулем. Последнее может быть характерно для ранних поражений, а также может демонстрировать периаднексальный паттерн. Сопутствующие нейтрофилы с нейтрофильными микроабсцессами или без них наблюдались по-разному.Фиброз наблюдается в поздних поражениях, что коррелирует с формированием клинического рубца. Существует значительное гистологическое совпадение с гранулематозной розацеа и другими гранулематозными заболеваниями лица.
Анамнез и физикальное исследование
У пациентов часто относительно внезапно появляются бессимптомные папулы или узелки красного, желтого, коричневого или телесного цвета, иногда пустулезные и симметрично расположенные преимущественно на коже лица. Наиболее характерно вовлечение нижних век, часто вовлекаются лоб, щеки, нос, верхняя губа, уши, подбородок или шея.[4] Дополнительное поражение лица встречается редко, но в некоторых случаях сообщалось, в том числе на туловище, конечностях и коже половых органов.[2] О сопутствующих заболеваниях, связанных с LMDF, обычно не сообщалось.
Оценка
Симметрично расположенные воспалительные папулы или папулопустулы с гистологически подтвержденным гранулематозным воспалением должны привести к рассмотрению диагноза. На фоне эритемы, телеангиоэктазий или склонности к гиперемии можно диагностировать гранулематозную розацеа, как и обострение заболевания под действием таких триггеров, как употребление стероидов, солнечный свет, алкоголь или острая пища.[1][5] Исключение инфекционной этиологии с помощью гистохимического окрашивания (например, окрашивания по Цилю-Нильсону) и/или посевов тканей часто целесообразно, хотя чувствительность этих тестов несовершенна. Многие авторы включали сывороточный кальций и уровни ангиотензинпревращающего фермента в свои исследования, с рентгенографией грудной клетки и офтальмологическим исследованием или без них, чтобы помочь исключить саркоидоз. Также могут быть рассмотрены серологические анализы на туберкулез и трепонемную инфекцию.[4]
Лечение/управление
Доказательства для лечения LMDF ограничены сериями случаев и ретроспективными обзорами, и их следует учитывать , даже несмотря на то, что течение заболевания обычно самокупируется.Это заболевание, как правило, плохо поддается местной или системной терапии, которая является первой линией при гранулематозном розацеа. Эффективность пероральных тетрациклинов низкая, тогда как реакция на изотретиноин неоднозначна.[8] В одной серии пациенты продемонстрировали лучший ответ на пероральный прием преднизолона (вводимого в начальной дозе 10 мг в день) или перорального дапсона (100 мг в день). Комбинация этих двух препаратов оказалась особенно эффективной, в том числе у пациентов, у которых монотерапия одним из них оказалась неэффективной.В той же серии сообщалось, что комбинация перорального дапсона с такролимусом местно дала превосходный ответ у 7 из 7 пациентов [1]. Другие исследования также сообщают о хорошем ответе на системные кортикостероиды.[11] Раннее эффективное лечение может снизить риск значительного рубцевания.
Дифференциальный диагноз
Как уже говорилось, следует подозревать туберкулез кожи или другие инфекции, особенно грибковые, микобактериальные, трепонемные или лейшманиозные. Двустороннее, симметричное, относительно быстрое начало у здорового пациента без сопутствующих симптомов делает инфекционную этиологию менее вероятной.Если инфекция исключена, клиническая и патологическая дифференциальная диагностика может включать гранулематозную розацеа на одном конце спектра и кожный саркоид на другом.
Как и LMDF, гранулематозные варианты розацеа могут проявляться двусторонними симметричными папулами на лице с аналогичной морфологией. Существует значительное гистологическое перекрытие, в том числе связь с сально-волосяными единицами, хотя LMDF может иметь более крупные гранулемы, которые более склонны к казеозному некрозу, и не ожидается актинического повреждения, расширения сосудов или присутствия клещей Demodex . [5] Клинические особенности и течение могут помочь различить эти состояния. Примечательно, что LMDF возникает при отсутствии фиматозных изменений, поражения глаз или сосудистых проявлений розацеа, таких как фоновая эритема, гиперемия или телеангиэктазии. По сравнению с розацеа, LMDF имеет тенденцию поражать взрослых в более молодом возрасте, включая некоторые случаи у подростков и исключительные случаи у детей, и может чаще поражать мужчин. Вовлечение век, верхней губы и шеи более характерно для LMDF, и может иметь место поражение вне лица.[2] LMDF чаще, чем розацеа, спонтанно разрешается в течение нескольких лет, но более склонен к значительному рубцеванию в виде ямок. Как обсуждалось выше, LMDF реагирует на лечение несколько иначе, чем розацеа, менее успешно лечится антибиотиками и более успешно лечится кортикостероидами.
Саркоидоз должен быть исключен клиническими и/или лабораторными исследованиями, особенно у пациентов с медленным регрессом или прогрессированием болезни [6]. В то время как LMDF также был предложен как возможная форма fruste саркоида, отсутствуют клинические, лабораторные или радиографические доказательства внекожных проявлений, и он не прогрессирует до висцерального поражения.Гистологически гранулематозный инфильтрат более склонен к казеозу и часто связан с сально-волосяными образованиями.[2] Глубокие, кольцеобразные или одиночные поражения, или поражения кожи головы или только части лица, должны вызывать подозрение в отношении возможности саркоидоза [6].
Другие гранулематозные расстройства лица, включая гранулематозный периоральный дерматит, также могут рассматриваться при дифференциальной диагностике.
Прогноз
ЛМДФ — кожно-ограниченное заболевание. Естественная история болезни обычно представляет собой спонтанную инволюцию в течение от нескольких месяцев до нескольких лет со средней продолжительностью 18 месяцев в одной серии.[7]
Осложнения
Первичным долгосрочным осложнением является рубцевание лица, которое может быть значительным и уродовать. Раннее лечение может предотвратить или свести к минимуму значительные рубцы.[1]
Сдерживание и обучение пациентов
В отличие от розацеа, не существует документированных факторов риска, связанных с образом жизни, для LMDF. Как только диагноз поставлен после соответствующего обследования, как описано выше, пациенты должны быть уверены в том, что болезнь ограничена кожей, в ожидаемом возможном разрешении и возможности лечения для снижения риска необратимого рубцевания.
Улучшение результатов медицинской бригады
Пациенты с LMDF должны лечиться межпрофессиональной бригадой для улучшения результатов. Будут задействованы поставщики первичной медико-санитарной помощи и дерматологи. Некоторые варианты лечения, в том числе дапсон и системные кортикостероиды, требуют тщательного обучения и наблюдения, которые должны подкрепляться и координироваться с медсестрами и фармацевтами. (Уровень 5)
Рисунок
Высыпания эритематозных папулонодулей на лице при LMDF. Обратите внимание на поражение век. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Гранулематозное воспаление без казеоза в LMDF. Имеется узелковое скопление гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, ассоциированное с лимфоцитами. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Казеозная гранулема при LMDF. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Литература
- 1.
- Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности при диссеминированной волчанке.J Дерматол. 2011 сен; 38 (9): 864-73. [PubMed: 21714812]
- 2.
- van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Рассеянная лицевая волчанка: характерный розацеаподобный синдром, а не гранулематозная форма розацеа. Дерматология. 2003;206(2):120-3. [PubMed: 12592078]
- 3.
- Нино М., Барберио Э., Дельфино М. Рассеянная лицевая волчанка и ее обсуждаемая связь с туберкулезом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Январь; 17 (1): 97. [PubMed: 12602984]
- 4.
- Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mitrani-Rosenbaum S, David M. Lupus miliaris disseminatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных очагах с помощью полимеразной цепной реакции. Бр Дж Дерматол. 1997 г., октябрь; 137 (4): 614-9. [PubMed: 93]
- 5.
- Чугул А., Чаттерджи Д., Ядав Р., Сети С., Де Д., Сайкия УН. Гранулематозная розацеа в сравнении с волчанкой Miliaris Disseminatus Faciei-2 Лица гранулематозного расстройства лица: клинико-гистологическое и молекулярное исследование.Am J Дерматопатол. 2018 ноябрь;40(11):819-823. [PubMed: 30085956]
- 6.
- Маккар Р., Рамеш В. О диагностике лицевых гранулематозных дерматозов неясного происхождения. Int J Дерматол. 2005 г., июль; 44 (7): 606-9. [PubMed: 15985036]
- 7.
- Amîruddin D, Mii S, Fujimura T, Katsuoka K. Клиническая оценка 35 случаев диссеминированной лицевой волчанки. J Дерматол. 2011 июнь;38(6):618-20. [PubMed: 21352284]
- 8.
- Berbis P, Privat Y. Рассеянная волчанка: эффективность изотретиноина.J Am Acad Дерматол. 1987 июнь; 16 (6): 1271-2. [PubMed: 3474247]
- 9.
- Thiboutot D, Anderson R, Cook-Bolden F, Draelos Z, Gallo RL, Granstein RD, Kang S, Macsai M, Gold LS, Tan J. Стандартные варианты лечения розацеа: Обновление за 2019 г., подготовленное Экспертным комитетом Национального общества розацеа. J Am Acad Дерматол. 2020 июнь;82(6):1501-1510. [PubMed: 32035944]
- 10.
- Nishimoto J, Amano M, Setoyama M. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах рассеянной волчанки.J Дерматол. 2015 апр;42(4):418-21. [PubMed: 25616106]
- 11.
- Dev T, Thami T, Longchar M, Sethuraman G. Рассеянная лицевая волчанка: характерная гранулематозная сыпь на лице. BMJ Case Rep. 2017 Juul 14; 2017 [PMC БЕСПЛАТНАЯ Статья: PMC5535201] [PMC5535201] [PMCMED: 2871024] [PMCMED: 28710244]
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei — ATTPEARLS
Продолжающаяся образовательная образовательная деятельность
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei (LMDF) — идиопатическая гранулематозная болезнь, затрагивающая кожа лица в первую очередь. Он имеет общие черты с другими гранулематозными дерматозами, включая розацеа и саркоидоз. В этом мероприятии рассматриваются этиология, патофизиология и ведение пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой (LMDF), а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Обзор этиологии диссеминированной лицевой волчанки.
Кратко опишите подходы к ведению пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Опишите дифференциальный диагноз и признаки, отличающие диссеминированную лицевую волчанку от других гранулематозных поражений лица.
Определение важности подхода межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Введение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) представляет собой идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Нозологически он относится к спектру лицевых гранулематозных дерматозов и имеет общие черты с розацеа и саркоидозом. В большинстве случаев это заболевание проходит спонтанно в течение нескольких лет, но может оставлять рубцы, потенциально обезображивающие кожу.
Название происходит от исторической предполагаемой связи с туберкулезом, как обсуждается ниже. Более поздние авторы предложили использовать термин лицевые идиопатические гранулемы с регрессивной эволюцией (РИСУНОК) вместо укоренившегося LMDF.Однако не похоже, что смена имени получила широкое признание.[1] Более старые термины для подобного гранулематозного дерматоза лица включают микропапулезный туберкулид, сыпь Левандовского и люпоидную розацеа. Acne agminata используется для обозначения подобных поражений в подмышечной впадине.
Этиология
Этиология LMDF неясна. В самых ранних сообщениях предполагалось, что поражения LMDF были связаны с туберкулезом, на основании сходных клинико-патологических данных с другими туберкулинами. Термин туберкулид исторически использовался для реактивных состояний, связанных с туберкулезом, при которых фактический инфекционный агент присутствует в другом месте и не обнаруживается в кожных поражениях. Однако в настоящее время LMDF не возникает в связи с туберкулезом легких и обычно не реагирует на противотуберкулезные препараты. Кожные туберкулиновые пробы у таких пациентов часто дают отрицательный результат.[3] Более того, исследования, в том числе гистохимическое окрашивание микобактерий и тканевых культур, а также исследования на основе ПЦР, неизменно не давали доказательств присутствия M.tuberculosis в гранулемах LMDF. [4] [5] Возможная связь с неизвестной нетуберкулезной микобактерией полностью не исключена.[4]
Подобно другим гранулематозным высыпаниям на лице, часто постулируется, что первоначальное иммуноопосредованное повреждение волосяного фолликула приводит к последующему разрыву фолликула и гранулематозному ответу на кератин, кожное сало или микробные компоненты в дерме аллергической или инородной тела. [6] Эта гипотеза подтверждается наблюдениями о том, что гранулематозный инфильтрат часто сосредоточен вокруг фолликулярной структуры, которую иногда можно увидеть на серийных гистологических срезах, если она изначально не очевидна.[1] Неизвестно, является ли провоцирующим событием измененная антигенность структур волосяного фолликула или сальной железы с последующей деструкцией, опосредованной Т-клетками, или другим нарушением сально-волосяной единицы. Взаимосвязь с гормональными эффектами на сально-волосяную единицу, наблюдаемую при некоторых акнеформных вариантах, не была показана.
Эпидемиология
LMDF встречается редко, хотя точные данные о частоте заболеваемости отсутствуют. LMDF можно наблюдать в широком диапазоне возрастов, но чаще всего он проявляется у молодых людей (средний возраст в одном исследовании — 33 года) и редко у пожилых людей.[5] Четкой гендерной предрасположенности не установлено, хотя в одном ретроспективном обзоре средний возраст женщин (43 года) был старше, чем пациентов мужского пола (23 года), и все пациенты старше 30 лет были женщинами. [7] [8] Считается, что различные клинические проявления розацеа являются результатом одних и тех же основных воспалительных путей, включая аномалии врожденной иммунной системы и нервно-сосудистые аберрации.[9] Однако эти сосудистые аномалии не наблюдаются у пациентов с LMDF. Клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с розацеа и могут играть этиологическую роль, но клещи Demodex не всегда обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с LMDF.
Как указано выше, в гистологических срезах некоторых пациентов с LMDF была обнаружена разорвавшаяся фолликулярная инфундибулярная киста.[4] С помощью ПЦР одно исследование девяти пациентов с LMDF продемонстрировало более высокие уровни бактерий Propionibacterium acnes в гранулематозных областях, разделенных микродиссекцией, по сравнению с нормальными участками кожи.Авторы предположили, что присутствие P. acnes в дерме вокруг поврежденного волосяного фолликула в сочетании с факторами хозяина может играть роль в патогенезе.
Гистопатология
Гистологическим признаком LMDF является гранулематозный инфильтрат, в некоторых случаях сосредоточенный вокруг структур волосяного фолликула. Наблюдались как саркоидные (неказеозные), так и туберкулоидные (с центральным казеозным некрозом) гранулемы, а также диффузные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов без хорошо сформированных гранулем.Последнее может быть характерно для ранних поражений, а также может демонстрировать периаднексальный паттерн. Сопутствующие нейтрофилы с нейтрофильными микроабсцессами или без них наблюдались по-разному. Фиброз наблюдается в поздних поражениях, что коррелирует с формированием клинического рубца. Существует значительное гистологическое совпадение с гранулематозной розацеа и другими гранулематозными заболеваниями лица.
Анамнез и физикальное исследование
У пациентов часто относительно внезапно появляются бессимптомные папулы или узелки красного, желтого, коричневого или телесного цвета, иногда пустулезные и симметрично расположенные преимущественно на коже лица. Наиболее характерно вовлечение нижних век, часто вовлекаются лоб, щеки, нос, верхняя губа, уши, подбородок или шея. Дополнительные поражения лица встречаются редко, но в некоторых случаях сообщалось о них, в том числе на туловище, конечностях и коже половых органов.[2] О сопутствующих заболеваниях, связанных с LMDF, обычно не сообщалось.
Оценка
Симметрично расположенные воспалительные папулы или папулопустулы с гистологически подтвержденным гранулематозным воспалением должны привести к рассмотрению диагноза.На фоне эритемы, телеангиоэктазий или склонности к гиперемии можно диагностировать гранулематозную розацеа, как и обострение заболевания такими триггерами, как употребление стероидов, солнечный свет, алкоголь или острая пища.[1][5] Исключение инфекционной этиологии с помощью гистохимического окрашивания (например, окрашивания по Цилю-Нильсону) и/или посевов тканей часто целесообразно, хотя чувствительность этих тестов несовершенна. Многие авторы включали сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента в свои исследования, с рентгенографией грудной клетки и офтальмологическим исследованием или без них, чтобы помочь исключить саркоидоз. [2] Серологические анализы на туберкулез и трепонемную инфекцию также могут быть рассмотрены.[4]
Лечение/управление
Доказательства для лечения LMDF ограничены сериями случаев и ретроспективными обзорами, и их следует учитывать , даже несмотря на то, что течение заболевания обычно самокупируется. Это заболевание, как правило, плохо поддается местной или системной терапии, которая является первой линией при гранулематозном розацеа. Эффективность пероральных тетрациклинов низкая, тогда как реакция на изотретиноин неоднозначна.[8] В одном исследовании пациенты продемонстрировали лучший ответ на пероральный прием преднизолона (вводимого в начальной дозе 10 мг в день) или перорального дапсона (100 мг в день). Комбинация этих двух препаратов оказалась особенно эффективной, в том числе у пациентов, у которых монотерапия одним из них оказалась неэффективной. В той же серии сообщалось, что комбинация перорального дапсона с такролимусом местно дала превосходный ответ у 7 из 7 пациентов [1]. Другие исследования также сообщают о хорошем ответе на системные кортикостероиды.[11] Раннее эффективное лечение может снизить риск значительного рубцевания.
Дифференциальный диагноз
Как уже говорилось, следует подозревать туберкулез кожи или другие инфекции, особенно грибковые, микобактериальные, трепонемные или лейшманиозные. Двустороннее, симметричное, относительно быстрое начало у здорового пациента без сопутствующих симптомов делает инфекционную этиологию менее вероятной. Если инфекция исключена, клиническая и патологическая дифференциальная диагностика может включать гранулематозную розацеа на одном конце спектра и кожный саркоид на другом.
Как и LMDF, гранулематозные варианты розацеа могут проявляться двусторонними симметричными папулами на лице с аналогичной морфологией. Существует значительное гистологическое перекрытие, в том числе отношение к сально-волосяным единицам, хотя LMDF может иметь более крупные гранулемы, которые более склонны к казеозному некрозу, и не ожидается актинического повреждения, расширения сосудов или присутствия клещей Demodex . Клинические особенности и течение могут помочь различить эти состояния. Примечательно, что LMDF возникает при отсутствии фиматозных изменений, поражения глаз или сосудистых проявлений розацеа, таких как фоновая эритема, гиперемия или телеангиэктазии.По сравнению с розацеа, LMDF имеет тенденцию поражать взрослых в более молодом возрасте, включая некоторые случаи у подростков и исключительные случаи у детей, и может чаще поражать мужчин. Вовлечение век, верхней губы и шеи более характерно для LMDF, и может иметь место дополнительное поражение лица [2]. LMDF с большей вероятностью, чем розацеа, спонтанно разрешается в течение нескольких лет, но более склонен к значительным ямчатым рубцам. Как обсуждалось выше, LMDF реагирует на лечение несколько иначе, чем розацеа, менее успешно лечится антибиотиками и более успешно лечится кортикостероидами.[1][2][4]
Саркоидоз должен быть исключен клиническими и/или лабораторными исследованиями, особенно у пациентов с медленным регрессом или прогрессированием болезни. [6] В то время как LMDF также был предложен как возможная форма fruste саркоида, отсутствуют клинические, лабораторные или радиографические доказательства внекожных проявлений, и он не прогрессирует до висцерального поражения. Гистологически гранулематозный инфильтрат более склонен к казеозу и часто связан с сально-волосяными образованиями.[2] Глубокие, кольцеобразные или солитарные поражения, или поражения кожи головы или только части лица, должны вызывать подозрение в отношении возможности саркоидоза [6].
Другие гранулематозные расстройства лица, включая гранулематозный периоральный дерматит, также могут рассматриваться при дифференциальной диагностике.
Прогноз
ЛМДФ — кожно-ограниченное заболевание. Естественная история болезни обычно представляет собой спонтанную инволюцию в течение от нескольких месяцев до нескольких лет со средней продолжительностью 18 месяцев в одной серии.[7]
Осложнения
Первичным долгосрочным осложнением является рубцевание лица, которое может быть значительным и уродовать. Раннее лечение может предотвратить или свести к минимуму значительные рубцы.[1]
Сдерживание и обучение пациентов
В отличие от розацеа, не существует документированных факторов риска, связанных с образом жизни, для LMDF. Как только диагноз поставлен после соответствующего обследования, как описано выше, пациенты должны быть уверены в том, что болезнь ограничена кожей, в ожидаемом возможном разрешении и возможности лечения для снижения риска необратимого рубцевания.
Улучшение результатов медицинской бригады
Пациенты с LMDF должны лечиться межпрофессиональной бригадой для улучшения результатов. Будут задействованы поставщики первичной медико-санитарной помощи и дерматологи. Некоторые варианты лечения, в том числе дапсон и системные кортикостероиды, требуют тщательного обучения и наблюдения, которые должны подкрепляться и координироваться с медсестрами и фармацевтами. (Уровень 5)
Рисунок
Высыпания эритематозных папулонодулей на лице при LMDF. Обратите внимание на поражение век. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Гранулематозное воспаление без казеоза в LMDF. Имеется узелковое скопление гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, ассоциированное с лимфоцитами. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Казеозная гранулема при LMDF. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Литература
- 1.
- Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности при диссеминированной волчанке.J Дерматол. 2011 сен; 38 (9): 864-73. [PubMed: 21714812]
- 2.
- van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Рассеянная лицевая волчанка: характерный розацеаподобный синдром, а не гранулематозная форма розацеа. Дерматология. 2003;206(2):120-3. [PubMed: 12592078]
- 3.
- Нино М., Барберио Э., Дельфино М. Рассеянная лицевая волчанка и ее обсуждаемая связь с туберкулезом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Январь; 17 (1): 97. [PubMed: 12602984]
- 4.
- Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mitrani-Rosenbaum S, David M. Lupus miliaris disseminatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных очагах с помощью полимеразной цепной реакции. Бр Дж Дерматол. 1997 г., октябрь; 137 (4): 614-9. [PubMed: 93]
- 5.
- Чугул А., Чаттерджи Д., Ядав Р., Сети С., Де Д., Сайкия УН. Гранулематозная розацеа в сравнении с волчанкой Miliaris Disseminatus Faciei-2 Лица гранулематозного расстройства лица: клинико-гистологическое и молекулярное исследование.Am J Дерматопатол. 2018 ноябрь;40(11):819-823. [PubMed: 30085956]
- 6.
- Маккар Р., Рамеш В. О диагностике лицевых гранулематозных дерматозов неясного происхождения. Int J Дерматол. 2005 г., июль; 44 (7): 606-9. [PubMed: 15985036]
- 7.
- Amîruddin D, Mii S, Fujimura T, Katsuoka K. Клиническая оценка 35 случаев диссеминированной лицевой волчанки. J Дерматол. 2011 июнь;38(6):618-20. [PubMed: 21352284]
- 8.
- Berbis P, Privat Y. Рассеянная волчанка: эффективность изотретиноина.J Am Acad Дерматол. 1987 июнь; 16 (6): 1271-2. [PubMed: 3474247]
- 9.
- Thiboutot D, Anderson R, Cook-Bolden F, Draelos Z, Gallo RL, Granstein RD, Kang S, Macsai M, Gold LS, Tan J. Стандартные варианты лечения розацеа: Обновление за 2019 г., подготовленное Экспертным комитетом Национального общества розацеа. J Am Acad Дерматол. 2020 июнь;82(6):1501-1510. [PubMed: 32035944]
- 10.
- Nishimoto J, Amano M, Setoyama M. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах рассеянной волчанки.J Дерматол. 2015 апр;42(4):418-21. [PubMed: 25616106]
- 11.
- Dev T, Thami T, Longchar M, Sethuraman G. Рассеянная лицевая волчанка: характерная гранулематозная сыпь на лице. BMJ Case Rep. 2017 Juul 14; 2017 [PMC БЕСПЛАТНАЯ Статья: PMC5535201] [PMC5535201] [PMCMED: 2871024] [PMCMED: 28710244]
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei — ATTPEARLS
Продолжающаяся образовательная образовательная деятельность
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei (LMDF) — идиопатическая гранулематозная болезнь, затрагивающая кожа лица в первую очередь. Он имеет общие черты с другими гранулематозными дерматозами, включая розацеа и саркоидоз. В этом мероприятии рассматриваются этиология, патофизиология и ведение пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой (LMDF), а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Обзор этиологии диссеминированной лицевой волчанки.
Кратко опишите подходы к ведению пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Опишите дифференциальный диагноз и признаки, отличающие диссеминированную лицевую волчанку от других гранулематозных поражений лица.
Определение важности подхода межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Введение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) представляет собой идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Нозологически он относится к спектру лицевых гранулематозных дерматозов и имеет общие черты с розацеа и саркоидозом. В большинстве случаев это заболевание проходит спонтанно в течение нескольких лет, но может оставлять рубцы, потенциально обезображивающие кожу.
Название происходит от исторической предполагаемой связи с туберкулезом, как обсуждается ниже. Более поздние авторы предложили использовать термин лицевые идиопатические гранулемы с регрессивной эволюцией (РИСУНОК) вместо укоренившегося LMDF.Однако не похоже, что смена имени получила широкое признание.[1] Более старые термины для подобного гранулематозного дерматоза лица включают микропапулезный туберкулид, сыпь Левандовского и люпоидную розацеа. Acne agminata используется для обозначения подобных поражений в подмышечной впадине.
Этиология
Этиология LMDF неясна. В самых ранних сообщениях предполагалось, что поражения LMDF были связаны с туберкулезом, на основании сходных клинико-патологических данных с другими туберкулинами. Термин туберкулид исторически использовался для реактивных состояний, связанных с туберкулезом, при которых фактический инфекционный агент присутствует в другом месте и не обнаруживается в кожных поражениях. Однако в настоящее время LMDF не возникает в связи с туберкулезом легких и обычно не реагирует на противотуберкулезные препараты. Кожные туберкулиновые пробы у таких пациентов часто дают отрицательный результат.[3] Более того, исследования, в том числе гистохимическое окрашивание микобактерий и тканевых культур, а также исследования на основе ПЦР, неизменно не давали доказательств присутствия M.tuberculosis в гранулемах LMDF. [4] [5] Возможная связь с неизвестной нетуберкулезной микобактерией полностью не исключена.[4]
Подобно другим гранулематозным высыпаниям на лице, часто постулируется, что первоначальное иммуноопосредованное повреждение волосяного фолликула приводит к последующему разрыву фолликула и гранулематозному ответу на кератин, кожное сало или микробные компоненты в дерме аллергической или инородной тела. [6] Эта гипотеза подтверждается наблюдениями о том, что гранулематозный инфильтрат часто сосредоточен вокруг фолликулярной структуры, которую иногда можно увидеть на серийных гистологических срезах, если она изначально не очевидна.[1] Неизвестно, является ли провоцирующим событием измененная антигенность структур волосяного фолликула или сальной железы с последующей деструкцией, опосредованной Т-клетками, или другим нарушением сально-волосяной единицы. Взаимосвязь с гормональными эффектами на сально-волосяную единицу, наблюдаемую при некоторых акнеформных вариантах, не была показана.
Эпидемиология
LMDF встречается редко, хотя точные данные о частоте заболеваемости отсутствуют. LMDF можно наблюдать в широком диапазоне возрастов, но чаще всего он проявляется у молодых людей (средний возраст в одном исследовании — 33 года) и редко у пожилых людей.[5] Четкой гендерной предрасположенности не установлено, хотя в одном ретроспективном обзоре средний возраст женщин (43 года) был старше, чем пациентов мужского пола (23 года), и все пациенты старше 30 лет были женщинами. [7] [8] Считается, что различные клинические проявления розацеа являются результатом одних и тех же основных воспалительных путей, включая аномалии врожденной иммунной системы и нервно-сосудистые аберрации.[9] Однако эти сосудистые аномалии не наблюдаются у пациентов с LMDF. Клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с розацеа и могут играть этиологическую роль, но клещи Demodex не всегда обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с LMDF.
Как указано выше, в гистологических срезах некоторых пациентов с LMDF была обнаружена разорвавшаяся фолликулярная инфундибулярная киста.[4] С помощью ПЦР одно исследование девяти пациентов с LMDF продемонстрировало более высокие уровни бактерий Propionibacterium acnes в гранулематозных областях, разделенных микродиссекцией, по сравнению с нормальными участками кожи.Авторы предположили, что присутствие P. acnes в дерме вокруг поврежденного волосяного фолликула в сочетании с факторами хозяина может играть роль в патогенезе.
Гистопатология
Гистологическим признаком LMDF является гранулематозный инфильтрат, в некоторых случаях сосредоточенный вокруг структур волосяного фолликула. Наблюдались как саркоидные (неказеозные), так и туберкулоидные (с центральным казеозным некрозом) гранулемы, а также диффузные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов без хорошо сформированных гранулем.Последнее может быть характерно для ранних поражений, а также может демонстрировать периаднексальный паттерн. Сопутствующие нейтрофилы с нейтрофильными микроабсцессами или без них наблюдались по-разному. Фиброз наблюдается в поздних поражениях, что коррелирует с формированием клинического рубца. Существует значительное гистологическое совпадение с гранулематозной розацеа и другими гранулематозными заболеваниями лица.
Анамнез и физикальное исследование
У пациентов часто относительно внезапно появляются бессимптомные папулы или узелки красного, желтого, коричневого или телесного цвета, иногда пустулезные и симметрично расположенные преимущественно на коже лица. Наиболее характерно вовлечение нижних век, часто вовлекаются лоб, щеки, нос, верхняя губа, уши, подбородок или шея. Дополнительные поражения лица встречаются редко, но в некоторых случаях сообщалось о них, в том числе на туловище, конечностях и коже половых органов.[2] О сопутствующих заболеваниях, связанных с LMDF, обычно не сообщалось.
Оценка
Симметрично расположенные воспалительные папулы или папулопустулы с гистологически подтвержденным гранулематозным воспалением должны привести к рассмотрению диагноза.На фоне эритемы, телеангиоэктазий или склонности к гиперемии можно диагностировать гранулематозную розацеа, как и обострение заболевания такими триггерами, как употребление стероидов, солнечный свет, алкоголь или острая пища.[1][5] Исключение инфекционной этиологии с помощью гистохимического окрашивания (например, окрашивания по Цилю-Нильсону) и/или посевов тканей часто целесообразно, хотя чувствительность этих тестов несовершенна. Многие авторы включали сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента в свои исследования, с рентгенографией грудной клетки и офтальмологическим исследованием или без них, чтобы помочь исключить саркоидоз. [2] Серологические анализы на туберкулез и трепонемную инфекцию также могут быть рассмотрены.[4]
Лечение/управление
Доказательства для лечения LMDF ограничены сериями случаев и ретроспективными обзорами, и их следует учитывать , даже несмотря на то, что течение заболевания обычно самокупируется. Это заболевание, как правило, плохо поддается местной или системной терапии, которая является первой линией при гранулематозном розацеа. Эффективность пероральных тетрациклинов низкая, тогда как реакция на изотретиноин неоднозначна.[8] В одном исследовании пациенты продемонстрировали лучший ответ на пероральный прием преднизолона (вводимого в начальной дозе 10 мг в день) или перорального дапсона (100 мг в день). Комбинация этих двух препаратов оказалась особенно эффективной, в том числе у пациентов, у которых монотерапия одним из них оказалась неэффективной. В той же серии сообщалось, что комбинация перорального дапсона с такролимусом местно дала превосходный ответ у 7 из 7 пациентов [1]. Другие исследования также сообщают о хорошем ответе на системные кортикостероиды.[11] Раннее эффективное лечение может снизить риск значительного рубцевания.
Дифференциальный диагноз
Как уже говорилось, следует подозревать туберкулез кожи или другие инфекции, особенно грибковые, микобактериальные, трепонемные или лейшманиозные. Двустороннее, симметричное, относительно быстрое начало у здорового пациента без сопутствующих симптомов делает инфекционную этиологию менее вероятной. Если инфекция исключена, клиническая и патологическая дифференциальная диагностика может включать гранулематозную розацеа на одном конце спектра и кожный саркоид на другом.
Как и LMDF, гранулематозные варианты розацеа могут проявляться двусторонними симметричными папулами на лице с аналогичной морфологией. Существует значительное гистологическое перекрытие, в том числе отношение к сально-волосяным единицам, хотя LMDF может иметь более крупные гранулемы, которые более склонны к казеозному некрозу, и не ожидается актинического повреждения, расширения сосудов или присутствия клещей Demodex . Клинические особенности и течение могут помочь различить эти состояния. Примечательно, что LMDF возникает при отсутствии фиматозных изменений, поражения глаз или сосудистых проявлений розацеа, таких как фоновая эритема, гиперемия или телеангиэктазии.По сравнению с розацеа, LMDF имеет тенденцию поражать взрослых в более молодом возрасте, включая некоторые случаи у подростков и исключительные случаи у детей, и может чаще поражать мужчин. Вовлечение век, верхней губы и шеи более характерно для LMDF, и может иметь место дополнительное поражение лица [2]. LMDF с большей вероятностью, чем розацеа, спонтанно разрешается в течение нескольких лет, но более склонен к значительным ямчатым рубцам. Как обсуждалось выше, LMDF реагирует на лечение несколько иначе, чем розацеа, менее успешно лечится антибиотиками и более успешно лечится кортикостероидами.[1][2][4]
Саркоидоз должен быть исключен клиническими и/или лабораторными исследованиями, особенно у пациентов с медленным регрессом или прогрессированием болезни. [6] В то время как LMDF также был предложен как возможная форма fruste саркоида, отсутствуют клинические, лабораторные или радиографические доказательства внекожных проявлений, и он не прогрессирует до висцерального поражения. Гистологически гранулематозный инфильтрат более склонен к казеозу и часто связан с сально-волосяными образованиями.[2] Глубокие, кольцеобразные или солитарные поражения, или поражения кожи головы или только части лица, должны вызывать подозрение в отношении возможности саркоидоза [6].
Другие гранулематозные расстройства лица, включая гранулематозный периоральный дерматит, также могут рассматриваться при дифференциальной диагностике.
Прогноз
ЛМДФ — кожно-ограниченное заболевание. Естественная история болезни обычно представляет собой спонтанную инволюцию в течение от нескольких месяцев до нескольких лет со средней продолжительностью 18 месяцев в одной серии.[7]
Осложнения
Первичным долгосрочным осложнением является рубцевание лица, которое может быть значительным и уродовать. Раннее лечение может предотвратить или свести к минимуму значительные рубцы.[1]
Сдерживание и обучение пациентов
В отличие от розацеа, не существует документированных факторов риска, связанных с образом жизни, для LMDF. Как только диагноз поставлен после соответствующего обследования, как описано выше, пациенты должны быть уверены в том, что болезнь ограничена кожей, в ожидаемом возможном разрешении и возможности лечения для снижения риска необратимого рубцевания.
Улучшение результатов медицинской бригады
Пациенты с LMDF должны лечиться межпрофессиональной бригадой для улучшения результатов. Будут задействованы поставщики первичной медико-санитарной помощи и дерматологи. Некоторые варианты лечения, в том числе дапсон и системные кортикостероиды, требуют тщательного обучения и наблюдения, которые должны подкрепляться и координироваться с медсестрами и фармацевтами. (Уровень 5)
Рисунок
Высыпания эритематозных папулонодулей на лице при LMDF. Обратите внимание на поражение век. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Гранулематозное воспаление без казеоза в LMDF. Имеется узелковое скопление гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, ассоциированное с лимфоцитами. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Казеозная гранулема при LMDF. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Литература
- 1.
- Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности при диссеминированной волчанке.J Дерматол. 2011 сен; 38 (9): 864-73. [PubMed: 21714812]
- 2.
- van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Рассеянная лицевая волчанка: характерный розацеаподобный синдром, а не гранулематозная форма розацеа. Дерматология. 2003;206(2):120-3. [PubMed: 12592078]
- 3.
- Нино М., Барберио Э., Дельфино М. Рассеянная лицевая волчанка и ее обсуждаемая связь с туберкулезом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Январь; 17 (1): 97. [PubMed: 12602984]
- 4.
- Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mitrani-Rosenbaum S, David M. Lupus miliaris disseminatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных очагах с помощью полимеразной цепной реакции. Бр Дж Дерматол. 1997 г., октябрь; 137 (4): 614-9. [PubMed: 93]
- 5.
- Чугул А., Чаттерджи Д., Ядав Р., Сети С., Де Д., Сайкия УН. Гранулематозная розацеа в сравнении с волчанкой Miliaris Disseminatus Faciei-2 Лица гранулематозного расстройства лица: клинико-гистологическое и молекулярное исследование.Am J Дерматопатол. 2018 ноябрь;40(11):819-823. [PubMed: 30085956]
- 6.
- Маккар Р., Рамеш В. О диагностике лицевых гранулематозных дерматозов неясного происхождения. Int J Дерматол. 2005 г., июль; 44 (7): 606-9. [PubMed: 15985036]
- 7.
- Amîruddin D, Mii S, Fujimura T, Katsuoka K. Клиническая оценка 35 случаев диссеминированной лицевой волчанки. J Дерматол. 2011 июнь;38(6):618-20. [PubMed: 21352284]
- 8.
- Berbis P, Privat Y. Рассеянная волчанка: эффективность изотретиноина.J Am Acad Дерматол. 1987 июнь; 16 (6): 1271-2. [PubMed: 3474247]
- 9.
- Thiboutot D, Anderson R, Cook-Bolden F, Draelos Z, Gallo RL, Granstein RD, Kang S, Macsai M, Gold LS, Tan J. Стандартные варианты лечения розацеа: Обновление за 2019 г., подготовленное Экспертным комитетом Национального общества розацеа. J Am Acad Дерматол. 2020 июнь;82(6):1501-1510. [PubMed: 32035944]
- 10.
- Nishimoto J, Amano M, Setoyama M. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах рассеянной волчанки.J Дерматол. 2015 апр;42(4):418-21. [PubMed: 25616106]
- 11.
- Dev T, Thami T, Longchar M, Sethuraman G. Рассеянная лицевая волчанка: характерная гранулематозная сыпь на лице. BMJ Case Rep. 2017 Juul 14; 2017 [PMC БЕСПЛАТНАЯ Статья: PMC5535201] [PMC5535201] [PMCMED: 2871024] [PMCMED: 28710244]
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei — ATTPEARLS
Продолжающаяся образовательная образовательная деятельность
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei (LMDF) — идиопатическая гранулематозная болезнь, затрагивающая кожа лица в первую очередь. Он имеет общие черты с другими гранулематозными дерматозами, включая розацеа и саркоидоз. В этом мероприятии рассматриваются этиология, патофизиология и ведение пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой (LMDF), а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Обзор этиологии диссеминированной лицевой волчанки.
Кратко опишите подходы к ведению пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Опишите дифференциальный диагноз и признаки, отличающие диссеминированную лицевую волчанку от других гранулематозных поражений лица.
Определение важности подхода межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Введение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) представляет собой идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Нозологически он относится к спектру лицевых гранулематозных дерматозов и имеет общие черты с розацеа и саркоидозом. В большинстве случаев это заболевание проходит спонтанно в течение нескольких лет, но может оставлять рубцы, потенциально обезображивающие кожу.
Название происходит от исторической предполагаемой связи с туберкулезом, как обсуждается ниже. Более поздние авторы предложили использовать термин лицевые идиопатические гранулемы с регрессивной эволюцией (РИСУНОК) вместо укоренившегося LMDF.Однако не похоже, что смена имени получила широкое признание.[1] Более старые термины для подобного гранулематозного дерматоза лица включают микропапулезный туберкулид, сыпь Левандовского и люпоидную розацеа. Acne agminata используется для обозначения подобных поражений в подмышечной впадине.
Этиология
Этиология LMDF неясна. В самых ранних сообщениях предполагалось, что поражения LMDF были связаны с туберкулезом, на основании сходных клинико-патологических данных с другими туберкулинами. Термин туберкулид исторически использовался для реактивных состояний, связанных с туберкулезом, при которых фактический инфекционный агент присутствует в другом месте и не обнаруживается в кожных поражениях. Однако в настоящее время LMDF не возникает в связи с туберкулезом легких и обычно не реагирует на противотуберкулезные препараты. Кожные туберкулиновые пробы у таких пациентов часто дают отрицательный результат.[3] Более того, исследования, в том числе гистохимическое окрашивание микобактерий и тканевых культур, а также исследования на основе ПЦР, неизменно не давали доказательств присутствия M.tuberculosis в гранулемах LMDF. [4] [5] Возможная связь с неизвестной нетуберкулезной микобактерией полностью не исключена.[4]
Подобно другим гранулематозным высыпаниям на лице, часто постулируется, что первоначальное иммуноопосредованное повреждение волосяного фолликула приводит к последующему разрыву фолликула и гранулематозному ответу на кератин, кожное сало или микробные компоненты в дерме аллергической или инородной тела. [6] Эта гипотеза подтверждается наблюдениями о том, что гранулематозный инфильтрат часто сосредоточен вокруг фолликулярной структуры, которую иногда можно увидеть на серийных гистологических срезах, если она изначально не очевидна.[1] Неизвестно, является ли провоцирующим событием измененная антигенность структур волосяного фолликула или сальной железы с последующей деструкцией, опосредованной Т-клетками, или другим нарушением сально-волосяной единицы. Взаимосвязь с гормональными эффектами на сально-волосяную единицу, наблюдаемую при некоторых акнеформных вариантах, не была показана.
Эпидемиология
LMDF встречается редко, хотя точные данные о частоте заболеваемости отсутствуют. LMDF можно наблюдать в широком диапазоне возрастов, но чаще всего он проявляется у молодых людей (средний возраст в одном исследовании — 33 года) и редко у пожилых людей.[5] Четкой гендерной предрасположенности не установлено, хотя в одном ретроспективном обзоре средний возраст женщин (43 года) был старше, чем пациентов мужского пола (23 года), и все пациенты старше 30 лет были женщинами. [7] [8] Считается, что различные клинические проявления розацеа являются результатом одних и тех же основных воспалительных путей, включая аномалии врожденной иммунной системы и нервно-сосудистые аберрации.[9] Однако эти сосудистые аномалии не наблюдаются у пациентов с LMDF. Клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с розацеа и могут играть этиологическую роль, но клещи Demodex не всегда обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с LMDF.
Как указано выше, в гистологических срезах некоторых пациентов с LMDF была обнаружена разорвавшаяся фолликулярная инфундибулярная киста.[4] С помощью ПЦР одно исследование девяти пациентов с LMDF продемонстрировало более высокие уровни бактерий Propionibacterium acnes в гранулематозных областях, разделенных микродиссекцией, по сравнению с нормальными участками кожи.Авторы предположили, что присутствие P. acnes в дерме вокруг поврежденного волосяного фолликула в сочетании с факторами хозяина может играть роль в патогенезе.
Гистопатология
Гистологическим признаком LMDF является гранулематозный инфильтрат, в некоторых случаях сосредоточенный вокруг структур волосяного фолликула. Наблюдались как саркоидные (неказеозные), так и туберкулоидные (с центральным казеозным некрозом) гранулемы, а также диффузные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов без хорошо сформированных гранулем.Последнее может быть характерно для ранних поражений, а также может демонстрировать периаднексальный паттерн. Сопутствующие нейтрофилы с нейтрофильными микроабсцессами или без них наблюдались по-разному. Фиброз наблюдается в поздних поражениях, что коррелирует с формированием клинического рубца. Существует значительное гистологическое совпадение с гранулематозной розацеа и другими гранулематозными заболеваниями лица.
Анамнез и физикальное исследование
У пациентов часто относительно внезапно появляются бессимптомные папулы или узелки красного, желтого, коричневого или телесного цвета, иногда пустулезные и симметрично расположенные преимущественно на коже лица. Наиболее характерно вовлечение нижних век, часто вовлекаются лоб, щеки, нос, верхняя губа, уши, подбородок или шея. Дополнительные поражения лица встречаются редко, но в некоторых случаях сообщалось о них, в том числе на туловище, конечностях и коже половых органов.[2] О сопутствующих заболеваниях, связанных с LMDF, обычно не сообщалось.
Оценка
Симметрично расположенные воспалительные папулы или папулопустулы с гистологически подтвержденным гранулематозным воспалением должны привести к рассмотрению диагноза.На фоне эритемы, телеангиоэктазий или склонности к гиперемии можно диагностировать гранулематозную розацеа, как и обострение заболевания такими триггерами, как употребление стероидов, солнечный свет, алкоголь или острая пища.[1][5] Исключение инфекционной этиологии с помощью гистохимического окрашивания (например, окрашивания по Цилю-Нильсону) и/или посевов тканей часто целесообразно, хотя чувствительность этих тестов несовершенна. Многие авторы включали сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента в свои исследования, с рентгенографией грудной клетки и офтальмологическим исследованием или без них, чтобы помочь исключить саркоидоз. [2] Серологические анализы на туберкулез и трепонемную инфекцию также могут быть рассмотрены.[4]
Лечение/управление
Доказательства для лечения LMDF ограничены сериями случаев и ретроспективными обзорами, и их следует учитывать , даже несмотря на то, что течение заболевания обычно самокупируется. Это заболевание, как правило, плохо поддается местной или системной терапии, которая является первой линией при гранулематозном розацеа. Эффективность пероральных тетрациклинов низкая, тогда как реакция на изотретиноин неоднозначна.[8] В одном исследовании пациенты продемонстрировали лучший ответ на пероральный прием преднизолона (вводимого в начальной дозе 10 мг в день) или перорального дапсона (100 мг в день). Комбинация этих двух препаратов оказалась особенно эффективной, в том числе у пациентов, у которых монотерапия одним из них оказалась неэффективной. В той же серии сообщалось, что комбинация перорального дапсона с такролимусом местно дала превосходный ответ у 7 из 7 пациентов [1]. Другие исследования также сообщают о хорошем ответе на системные кортикостероиды.[11] Раннее эффективное лечение может снизить риск значительного рубцевания.
Дифференциальный диагноз
Как уже говорилось, следует подозревать туберкулез кожи или другие инфекции, особенно грибковые, микобактериальные, трепонемные или лейшманиозные. Двустороннее, симметричное, относительно быстрое начало у здорового пациента без сопутствующих симптомов делает инфекционную этиологию менее вероятной. Если инфекция исключена, клиническая и патологическая дифференциальная диагностика может включать гранулематозную розацеа на одном конце спектра и кожный саркоид на другом.
Как и LMDF, гранулематозные варианты розацеа могут проявляться двусторонними симметричными папулами на лице с аналогичной морфологией. Существует значительное гистологическое перекрытие, в том числе отношение к сально-волосяным единицам, хотя LMDF может иметь более крупные гранулемы, которые более склонны к казеозному некрозу, и не ожидается актинического повреждения, расширения сосудов или присутствия клещей Demodex . Клинические особенности и течение могут помочь различить эти состояния. Примечательно, что LMDF возникает при отсутствии фиматозных изменений, поражения глаз или сосудистых проявлений розацеа, таких как фоновая эритема, гиперемия или телеангиэктазии.По сравнению с розацеа, LMDF имеет тенденцию поражать взрослых в более молодом возрасте, включая некоторые случаи у подростков и исключительные случаи у детей, и может чаще поражать мужчин. Вовлечение век, верхней губы и шеи более характерно для LMDF, и может иметь место дополнительное поражение лица [2]. LMDF с большей вероятностью, чем розацеа, спонтанно разрешается в течение нескольких лет, но более склонен к значительным ямчатым рубцам. Как обсуждалось выше, LMDF реагирует на лечение несколько иначе, чем розацеа, менее успешно лечится антибиотиками и более успешно лечится кортикостероидами.[1][2][4]
Саркоидоз должен быть исключен клиническими и/или лабораторными исследованиями, особенно у пациентов с медленным регрессом или прогрессированием болезни. [6] В то время как LMDF также был предложен как возможная форма fruste саркоида, отсутствуют клинические, лабораторные или радиографические доказательства внекожных проявлений, и он не прогрессирует до висцерального поражения. Гистологически гранулематозный инфильтрат более склонен к казеозу и часто связан с сально-волосяными образованиями.[2] Глубокие, кольцеобразные или солитарные поражения, или поражения кожи головы или только части лица, должны вызывать подозрение в отношении возможности саркоидоза [6].
Другие гранулематозные расстройства лица, включая гранулематозный периоральный дерматит, также могут рассматриваться при дифференциальной диагностике.
Прогноз
ЛМДФ — кожно-ограниченное заболевание. Естественная история болезни обычно представляет собой спонтанную инволюцию в течение от нескольких месяцев до нескольких лет со средней продолжительностью 18 месяцев в одной серии.[7]
Осложнения
Первичным долгосрочным осложнением является рубцевание лица, которое может быть значительным и уродовать. Раннее лечение может предотвратить или свести к минимуму значительные рубцы.[1]
Сдерживание и обучение пациентов
В отличие от розацеа, не существует документированных факторов риска, связанных с образом жизни, для LMDF. Как только диагноз поставлен после соответствующего обследования, как описано выше, пациенты должны быть уверены в том, что болезнь ограничена кожей, в ожидаемом возможном разрешении и возможности лечения для снижения риска необратимого рубцевания.
Улучшение результатов медицинской бригады
Пациенты с LMDF должны лечиться межпрофессиональной бригадой для улучшения результатов. Будут задействованы поставщики первичной медико-санитарной помощи и дерматологи. Некоторые варианты лечения, в том числе дапсон и системные кортикостероиды, требуют тщательного обучения и наблюдения, которые должны подкрепляться и координироваться с медсестрами и фармацевтами. (Уровень 5)
Рисунок
Высыпания эритематозных папулонодулей на лице при LMDF. Обратите внимание на поражение век. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Гранулематозное воспаление без казеоза в LMDF. Имеется узелковое скопление гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, ассоциированное с лимфоцитами. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Казеозная гранулема при LMDF. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Литература
- 1.
- Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности при диссеминированной волчанке.J Дерматол. 2011 сен; 38 (9): 864-73. [PubMed: 21714812]
- 2.
- van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Рассеянная лицевая волчанка: характерный розацеаподобный синдром, а не гранулематозная форма розацеа. Дерматология. 2003;206(2):120-3. [PubMed: 12592078]
- 3.
- Нино М., Барберио Э., Дельфино М. Рассеянная лицевая волчанка и ее обсуждаемая связь с туберкулезом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Январь; 17 (1): 97. [PubMed: 12602984]
- 4.
- Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mitrani-Rosenbaum S, David M. Lupus miliaris disseminatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных очагах с помощью полимеразной цепной реакции. Бр Дж Дерматол. 1997 г., октябрь; 137 (4): 614-9. [PubMed: 93]
- 5.
- Чугул А., Чаттерджи Д., Ядав Р., Сети С., Де Д., Сайкия УН. Гранулематозная розацеа в сравнении с волчанкой Miliaris Disseminatus Faciei-2 Лица гранулематозного расстройства лица: клинико-гистологическое и молекулярное исследование.Am J Дерматопатол. 2018 ноябрь;40(11):819-823. [PubMed: 30085956]
- 6.
- Маккар Р., Рамеш В. О диагностике лицевых гранулематозных дерматозов неясного происхождения. Int J Дерматол. 2005 г., июль; 44 (7): 606-9. [PubMed: 15985036]
- 7.
- Amîruddin D, Mii S, Fujimura T, Katsuoka K. Клиническая оценка 35 случаев диссеминированной лицевой волчанки. J Дерматол. 2011 июнь;38(6):618-20. [PubMed: 21352284]
- 8.
- Berbis P, Privat Y. Рассеянная волчанка: эффективность изотретиноина.J Am Acad Дерматол. 1987 июнь; 16 (6): 1271-2. [PubMed: 3474247]
- 9.
- Thiboutot D, Anderson R, Cook-Bolden F, Draelos Z, Gallo RL, Granstein RD, Kang S, Macsai M, Gold LS, Tan J. Стандартные варианты лечения розацеа: Обновление за 2019 г., подготовленное Экспертным комитетом Национального общества розацеа. J Am Acad Дерматол. 2020 июнь;82(6):1501-1510. [PubMed: 32035944]
- 10.
- Nishimoto J, Amano M, Setoyama M. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах рассеянной волчанки.J Дерматол. 2015 апр;42(4):418-21. [PubMed: 25616106]
- 11.
- Dev T, Thami T, Longchar M, Sethuraman G. Рассеянная лицевая волчанка: характерная гранулематозная сыпь на лице. BMJ Case Rep. 2017 Juul 14; 2017 [PMC БЕСПЛАТНАЯ Статья: PMC5535201] [PMC5535201] [PMCMED: 2871024] [PMCMED: 28710244]
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei — ATTPEARLS
Продолжающаяся образовательная образовательная деятельность
LUPUS Miliaris Isseminatus Faciei (LMDF) — идиопатическая гранулематозная болезнь, затрагивающая кожа лица в первую очередь. Он имеет общие черты с другими гранулематозными дерматозами, включая розацеа и саркоидоз. В этом мероприятии рассматриваются этиология, патофизиология и ведение пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой (LMDF), а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Обзор этиологии диссеминированной лицевой волчанки.
Кратко опишите подходы к ведению пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Опишите дифференциальный диагноз и признаки, отличающие диссеминированную лицевую волчанку от других гранулематозных поражений лица.
Определение важности подхода межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с диссеминированной лицевой волчанкой.
Введение
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF) представляет собой идиопатическое гранулематозное заболевание, поражающее преимущественно кожу лица. Нозологически он относится к спектру лицевых гранулематозных дерматозов и имеет общие черты с розацеа и саркоидозом. В большинстве случаев это заболевание проходит спонтанно в течение нескольких лет, но может оставлять рубцы, потенциально обезображивающие кожу.
Название происходит от исторической предполагаемой связи с туберкулезом, как обсуждается ниже. Более поздние авторы предложили использовать термин лицевые идиопатические гранулемы с регрессивной эволюцией (РИСУНОК) вместо укоренившегося LMDF.Однако не похоже, что смена имени получила широкое признание.[1] Более старые термины для подобного гранулематозного дерматоза лица включают микропапулезный туберкулид, сыпь Левандовского и люпоидную розацеа. Acne agminata используется для обозначения подобных поражений в подмышечной впадине.
Этиология
Этиология LMDF неясна. В самых ранних сообщениях предполагалось, что поражения LMDF были связаны с туберкулезом, на основании сходных клинико-патологических данных с другими туберкулинами. Термин туберкулид исторически использовался для реактивных состояний, связанных с туберкулезом, при которых фактический инфекционный агент присутствует в другом месте и не обнаруживается в кожных поражениях. Однако в настоящее время LMDF не возникает в связи с туберкулезом легких и обычно не реагирует на противотуберкулезные препараты. Кожные туберкулиновые пробы у таких пациентов часто дают отрицательный результат.[3] Более того, исследования, в том числе гистохимическое окрашивание микобактерий и тканевых культур, а также исследования на основе ПЦР, неизменно не давали доказательств присутствия M.tuberculosis в гранулемах LMDF. [4] [5] Возможная связь с неизвестной нетуберкулезной микобактерией полностью не исключена.[4]
Подобно другим гранулематозным высыпаниям на лице, часто постулируется, что первоначальное иммуноопосредованное повреждение волосяного фолликула приводит к последующему разрыву фолликула и гранулематозному ответу на кератин, кожное сало или микробные компоненты в дерме аллергической или инородной тела. [6] Эта гипотеза подтверждается наблюдениями о том, что гранулематозный инфильтрат часто сосредоточен вокруг фолликулярной структуры, которую иногда можно увидеть на серийных гистологических срезах, если она изначально не очевидна.[1] Неизвестно, является ли провоцирующим событием измененная антигенность структур волосяного фолликула или сальной железы с последующей деструкцией, опосредованной Т-клетками, или другим нарушением сально-волосяной единицы. Взаимосвязь с гормональными эффектами на сально-волосяную единицу, наблюдаемую при некоторых акнеформных вариантах, не была показана.
Эпидемиология
LMDF встречается редко, хотя точные данные о частоте заболеваемости отсутствуют. LMDF можно наблюдать в широком диапазоне возрастов, но чаще всего он проявляется у молодых людей (средний возраст в одном исследовании — 33 года) и редко у пожилых людей.[5] Четкой гендерной предрасположенности не установлено, хотя в одном ретроспективном обзоре средний возраст женщин (43 года) был старше, чем пациентов мужского пола (23 года), и все пациенты старше 30 лет были женщинами. [7] [8] Считается, что различные клинические проявления розацеа являются результатом одних и тех же основных воспалительных путей, включая аномалии врожденной иммунной системы и нервно-сосудистые аберрации.[9] Однако эти сосудистые аномалии не наблюдаются у пациентов с LMDF. Клещи Demodex folliculorum часто обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с розацеа и могут играть этиологическую роль, но клещи Demodex не всегда обнаруживаются в биоптатах кожи пациентов с LMDF.
Как указано выше, в гистологических срезах некоторых пациентов с LMDF была обнаружена разорвавшаяся фолликулярная инфундибулярная киста.[4] С помощью ПЦР одно исследование девяти пациентов с LMDF продемонстрировало более высокие уровни бактерий Propionibacterium acnes в гранулематозных областях, разделенных микродиссекцией, по сравнению с нормальными участками кожи.Авторы предположили, что присутствие P. acnes в дерме вокруг поврежденного волосяного фолликула в сочетании с факторами хозяина может играть роль в патогенезе.
Гистопатология
Гистологическим признаком LMDF является гранулематозный инфильтрат, в некоторых случаях сосредоточенный вокруг структур волосяного фолликула. Наблюдались как саркоидные (неказеозные), так и туберкулоидные (с центральным казеозным некрозом) гранулемы, а также диффузные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов без хорошо сформированных гранулем.Последнее может быть характерно для ранних поражений, а также может демонстрировать периаднексальный паттерн. Сопутствующие нейтрофилы с нейтрофильными микроабсцессами или без них наблюдались по-разному. Фиброз наблюдается в поздних поражениях, что коррелирует с формированием клинического рубца. Существует значительное гистологическое совпадение с гранулематозной розацеа и другими гранулематозными заболеваниями лица.
Анамнез и физикальное исследование
У пациентов часто относительно внезапно появляются бессимптомные папулы или узелки красного, желтого, коричневого или телесного цвета, иногда пустулезные и симметрично расположенные преимущественно на коже лица. Наиболее характерно вовлечение нижних век, часто вовлекаются лоб, щеки, нос, верхняя губа, уши, подбородок или шея. Дополнительные поражения лица встречаются редко, но в некоторых случаях сообщалось о них, в том числе на туловище, конечностях и коже половых органов.[2] О сопутствующих заболеваниях, связанных с LMDF, обычно не сообщалось.
Оценка
Симметрично расположенные воспалительные папулы или папулопустулы с гистологически подтвержденным гранулематозным воспалением должны привести к рассмотрению диагноза.На фоне эритемы, телеангиоэктазий или склонности к гиперемии можно диагностировать гранулематозную розацеа, как и обострение заболевания такими триггерами, как употребление стероидов, солнечный свет, алкоголь или острая пища.[1][5] Исключение инфекционной этиологии с помощью гистохимического окрашивания (например, окрашивания по Цилю-Нильсону) и/или посевов тканей часто целесообразно, хотя чувствительность этих тестов несовершенна. Многие авторы включали сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента в свои исследования, с рентгенографией грудной клетки и офтальмологическим исследованием или без них, чтобы помочь исключить саркоидоз. [2] Серологические анализы на туберкулез и трепонемную инфекцию также могут быть рассмотрены.[4]
Лечение/управление
Доказательства для лечения LMDF ограничены сериями случаев и ретроспективными обзорами, и их следует учитывать , даже несмотря на то, что течение заболевания обычно самокупируется. Это заболевание, как правило, плохо поддается местной или системной терапии, которая является первой линией при гранулематозном розацеа. Эффективность пероральных тетрациклинов низкая, тогда как реакция на изотретиноин неоднозначна.[8] В одном исследовании пациенты продемонстрировали лучший ответ на пероральный прием преднизолона (вводимого в начальной дозе 10 мг в день) или перорального дапсона (100 мг в день). Комбинация этих двух препаратов оказалась особенно эффективной, в том числе у пациентов, у которых монотерапия одним из них оказалась неэффективной. В той же серии сообщалось, что комбинация перорального дапсона с такролимусом местно дала превосходный ответ у 7 из 7 пациентов [1]. Другие исследования также сообщают о хорошем ответе на системные кортикостероиды.[11] Раннее эффективное лечение может снизить риск значительного рубцевания.
Дифференциальный диагноз
Как уже говорилось, следует подозревать туберкулез кожи или другие инфекции, особенно грибковые, микобактериальные, трепонемные или лейшманиозные. Двустороннее, симметричное, относительно быстрое начало у здорового пациента без сопутствующих симптомов делает инфекционную этиологию менее вероятной. Если инфекция исключена, клиническая и патологическая дифференциальная диагностика может включать гранулематозную розацеа на одном конце спектра и кожный саркоид на другом.
Как и LMDF, гранулематозные варианты розацеа могут проявляться двусторонними симметричными папулами на лице с аналогичной морфологией. Существует значительное гистологическое перекрытие, в том числе отношение к сально-волосяным единицам, хотя LMDF может иметь более крупные гранулемы, которые более склонны к казеозному некрозу, и не ожидается актинического повреждения, расширения сосудов или присутствия клещей Demodex . Клинические особенности и течение могут помочь различить эти состояния. Примечательно, что LMDF возникает при отсутствии фиматозных изменений, поражения глаз или сосудистых проявлений розацеа, таких как фоновая эритема, гиперемия или телеангиэктазии.По сравнению с розацеа, LMDF имеет тенденцию поражать взрослых в более молодом возрасте, включая некоторые случаи у подростков и исключительные случаи у детей, и может чаще поражать мужчин. Вовлечение век, верхней губы и шеи более характерно для LMDF, и может иметь место дополнительное поражение лица [2]. LMDF с большей вероятностью, чем розацеа, спонтанно разрешается в течение нескольких лет, но более склонен к значительным ямчатым рубцам. Как обсуждалось выше, LMDF реагирует на лечение несколько иначе, чем розацеа, менее успешно лечится антибиотиками и более успешно лечится кортикостероидами.[1][2][4]
Саркоидоз должен быть исключен клиническими и/или лабораторными исследованиями, особенно у пациентов с медленным регрессом или прогрессированием болезни. [6] В то время как LMDF также был предложен как возможная форма fruste саркоида, отсутствуют клинические, лабораторные или радиографические доказательства внекожных проявлений, и он не прогрессирует до висцерального поражения. Гистологически гранулематозный инфильтрат более склонен к казеозу и часто связан с сально-волосяными образованиями.[2] Глубокие, кольцеобразные или солитарные поражения, или поражения кожи головы или только части лица, должны вызывать подозрение в отношении возможности саркоидоза [6].
Другие гранулематозные расстройства лица, включая гранулематозный периоральный дерматит, также могут рассматриваться при дифференциальной диагностике.
Прогноз
ЛМДФ — кожно-ограниченное заболевание. Естественная история болезни обычно представляет собой спонтанную инволюцию в течение от нескольких месяцев до нескольких лет со средней продолжительностью 18 месяцев в одной серии.[7]
Осложнения
Первичным долгосрочным осложнением является рубцевание лица, которое может быть значительным и уродовать. Раннее лечение может предотвратить или свести к минимуму значительные рубцы.[1]
Сдерживание и обучение пациентов
В отличие от розацеа, не существует документированных факторов риска, связанных с образом жизни, для LMDF. Как только диагноз поставлен после соответствующего обследования, как описано выше, пациенты должны быть уверены в том, что болезнь ограничена кожей, в ожидаемом возможном разрешении и возможности лечения для снижения риска необратимого рубцевания.
Улучшение результатов медицинской бригады
Пациенты с LMDF должны лечиться межпрофессиональной бригадой для улучшения результатов. Будут задействованы поставщики первичной медико-санитарной помощи и дерматологи. Некоторые варианты лечения, в том числе дапсон и системные кортикостероиды, требуют тщательного обучения и наблюдения, которые должны подкрепляться и координироваться с медсестрами и фармацевтами. (Уровень 5)
Рисунок
Высыпания эритематозных папулонодулей на лице при LMDF. Обратите внимание на поражение век. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Гранулематозное воспаление без казеоза в LMDF. Имеется узелковое скопление гистиоцитов с эозинофильной цитоплазмой, ассоциированное с лимфоцитами. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Рисунок
Казеозная гранулема при LMDF. Предоставлено Рональдом Рапини, доктором медицины.
Литература
- 1.
- Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности при диссеминированной волчанке.J Дерматол. 2011 сен; 38 (9): 864-73. [PubMed: 21714812]
- 2.
- van de Scheur MR, van der Waal RI, Starink TM. Рассеянная лицевая волчанка: характерный розацеаподобный синдром, а не гранулематозная форма розацеа. Дерматология. 2003;206(2):120-3. [PubMed: 12592078]
- 3.
- Нино М., Барберио Э., Дельфино М. Рассеянная лицевая волчанка и ее обсуждаемая связь с туберкулезом. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 Январь; 17 (1): 97. [PubMed: 12602984]
- 4.
- Hodak E, Trattner A, Feuerman H, Feinmesser M, Tsvieli R, Mitrani-Rosenbaum S, David M. Lupus miliaris disseminatus faciei — ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживается в активных очагах с помощью полимеразной цепной реакции. Бр Дж Дерматол. 1997 г., октябрь; 137 (4): 614-9. [PubMed: 93]
- 5.
- Чугул А., Чаттерджи Д., Ядав Р., Сети С., Де Д., Сайкия УН. Гранулематозная розацеа в сравнении с волчанкой Miliaris Disseminatus Faciei-2 Лица гранулематозного расстройства лица: клинико-гистологическое и молекулярное исследование.Am J Дерматопатол. 2018 ноябрь;40(11):819-823. [PubMed: 30085956]
- 6.
- Маккар Р., Рамеш В. О диагностике лицевых гранулематозных дерматозов неясного происхождения. Int J Дерматол. 2005 г., июль; 44 (7): 606-9. [PubMed: 15985036]
- 7.
- Amîruddin D, Mii S, Fujimura T, Katsuoka K. Клиническая оценка 35 случаев диссеминированной лицевой волчанки. J Дерматол. 2011 июнь;38(6):618-20. [PubMed: 21352284]
- 8.
- Berbis P, Privat Y. Рассеянная волчанка: эффективность изотретиноина.J Am Acad Дерматол. 1987 июнь; 16 (6): 1271-2. [PubMed: 3474247]
- 9.
- Thiboutot D, Anderson R, Cook-Bolden F, Draelos Z, Gallo RL, Granstein RD, Kang S, Macsai M, Gold LS, Tan J. Стандартные варианты лечения розацеа: Обновление за 2019 г., подготовленное Экспертным комитетом Национального общества розацеа. J Am Acad Дерматол. 2020 июнь;82(6):1501-1510. [PubMed: 32035944]
- 10.
- Nishimoto J, Amano M, Setoyama M. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах рассеянной волчанки.J Дерматол. 2015 апр;42(4):418-21. [PubMed: 25616106]
- 11.
- Dev T, Thami T, Longchar M, Sethuraman G. Рассеянная лицевая волчанка: характерная гранулематозная сыпь на лице. BMJ Case Rep. 2017 14 июля 2017 г. [бесплатная статья PMC: PMC5535201] [PubMed: 28710244]
Lupus miliaris disseminatus faciei
An Bras Dermatol. 2017 ноябрь-декабрь; 92(6): 851–853.
Хелена Тода-Брито
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Жоао Мануэль Пиреш Аранья
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Эрмелиндо Силва Таварес
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Почтовый адрес: Хелена Тода-Брито, Serviço de Dermatologia e Venereologia, больница Distrital de Santarém, Avenida Bernardo Сантареньо, 2005-177 Сантарен, Португалия.Электронное письмо: moc.liamg@otirbadotanelehПоступила в редакцию 10 марта 2015 г.; Принято 13 апреля 2015 г.
Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution Некоммерческая непроизводная лицензия, которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение в любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и работа не как-то изменился.
Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.Abstract
Рассеянная лицевая волчанка — редкий воспалительный дерматоз неизвестного происхождения. этиологии, поражающей преимущественно лиц молодого возраста.Клинически она характеризуется бессимптомная папулезная сыпь, в основном поражающая центральную часть лица, как правило, на и вокруг век. Характерные гистопатологические признаки включают кожные эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным некрозом и окружающими лимфоцитарными инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками. Рассеянная лицевая волчанка имеет спонтанно разрешающийся курс, но может быть косметически изнурительным, учитывая расположение и возможность рубцевания. Лечение затруднено и имеет отсутствие контролируемых исследований.Мы сообщаем о новом случае диссеминированной волчанки faciei успешно лечится миноциклином и системными стероидами, и кратковременно обсудить его нозологию и терапевтические возможности.
Ключевые слова: Миноциклин, Гранулема, Преднизолон
ВВЕДЕНИЕ
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF), впервые описанная Фоксом в 1878 г. гранулематозный воспалительный дерматоз, поражающий преимущественно молодых людей. 1,2 Клинически характеризуется билатерально-симметричным папулезные высыпания, расположенные в центральной области лица, и гистопатологически эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом. 3 Несмотря на характерный клинико-патологический особенностей, его этиопатогенез остается неизвестным, а лечение часто неудовлетворительный. 2
Клинический случай
В наше отделение поступила ранее здоровая женщина 43 лет с бессимптомная микропапулезная сыпь на лице, развившаяся в течение пять месяцев. При осмотре выявлены множественные, мелкие (1-3 мм), куполообразные, красновато-желтые и желтовато-коричневые папулы, расположенные симметрично по центру область лица, а именно лоб, веки, нос, щеки, периоральную область и подбородок ().Сопровождающего не было шелушение, телеангиэктазии или гиперемия. Никакие другие области тела не были затронуты. Терпение ранее лечились пероральным изотретиноином по 40 мг/день в течение четырех месяцев, с нет улучшения поражений. Она отрицала, что принимала пероральные стероиды или применяла их местно. стероиды на лице в любое время в прошлом.
Множественные мелкие красновато-коричневые папулы, разбросанные по лбу, веки, нос, щеки, периоральная область и подбородок
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, взятой из репрезентативного очага на на подбородке были обнаружены дермальные эпителиоидно-клеточные гранулемы, некоторые с центральными участками некроз и окружающий умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными гигантские клетки, преимущественно типа Лангханса ().Инородных тел в гранулемах не обнаружено, микобактерий нет. или грибковые компоненты были обнаружены в кожных тканях с помощью окрашивания по Цилю-Нильсену или окраска периодической кислотой-Шиффом (PAS). ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживался в активных поражениях при полимеразная цепная реакция (ПЦР). Рентген грудной клетки и рутинные лабораторные исследования (включая сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента) были в пределах нормальные пределы; кожная туберкулиновая проба оказалась отрицательной.
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, выявляющее эпителиоид клеточные гранулемы в дерме, некоторые с центральным некрозом, окруженные лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками (гематоксилин & эозин, X100)
На основании этих данных был поставлен диагноз LMDF, и пациент был миноциклин перорально 100 мг/день вместе с преднизолоном перорально 5 мг/день. Сглаживание папул наблюдалось в течение 3 недель терапии. К 16 неделям, достигнуто умеренное улучшение, несмотря на остаточные вдавленные рубцы, и миноциклин был снижен до 100 мг через день, а преднизолон — до 5 мг через день. другой день, который она поддерживала в течение дополнительных восьми недель ().За 12 месяцев наблюдения рецидивов не отмечено. период.
Значительное улучшение поражений после 16 недель комбинированного лечения лечение миноциклином и преднизолоном
ОБСУЖДЕНИЕ
ЛМДФ является необычным дерматозом, на сегодняшний день зарегистрировано около 200 случаев. 2 Чаще всего наблюдается в взрослых между вторым и четвертым десятилетиями жизни, хотя случаи были зарегистрированы среди детей и пожилых людей. 2
Клинически этот дерматоз выглядит как небольшой дискретный красновато-желтый или желтовато-коричневые бессимптомные папулы, поражающие преимущественно центральную часть лица, обычно на веках и вокруг них, хотя есть некоторые сообщения о экстрафациальном участие. 2,4 Папулы могут встречаться одиночно или в культуры, могут быть фолликулярными или нефолликулярными и во многих случаях обнаруживают пустулезный верхняя. 3 Извержение развивается быстро, имеет хроническое течение и обычно спонтанно закручивается в течение 12–12 24 месяца, часто оставляя небольшие ямчатые шрамы. 3
Гистопатологическим признаком LMDF является кожная эпителиоидно-клеточная гранулема с центральный некроз, но гистологическая картина может варьироваться в зависимости от стадии поражение. 3 Ранние поражения могут проявляться периваскулярный и периаднексальный лимфогистиоцитарный инфильтрат. В полностью развитом стадии можно увидеть следующий спектр изменений: эпителиоидно-клеточная гранулема с центральным некрозом и без него, эпителиоидно-клеточная гранулема с абсцессом и негранулематозный неспецифический воспалительный инфильтрат. Поздние поражения могут проявляться обширный перифолликулярный фиброз с неспецифическим клеточным инфильтратом. 2
Точный этиопатогенез LMDF остается неизвестным. 2,4 Первоначально считалось, что это туберкулёз, но исследования не продемонстрировали Mycobacterium tuberculosis в поражениях LMDF, и эта теория больше не принимается. 3,4 В 1980-е годы многие авторы считают LMDF вариантом гранулематозной розацеа, но есть много аспектов которые дифференцируют два заболевания, такие как самокупирующийся курс с рубцеванием, равное распределение по полу, казеозный некроз в гистологии, а также отсутствие эритемы, гиперемии и телеангиэктазий. 2,3 Прочее авторы предложили Demodex folliculorum в качестве возбудителя, но эта ассоциация не была подтверждена 3 . Основываясь на частой ассоциации с волосяным фолликулом, Было предложено, чтобы LMDF представлял иммунный ответ на сально-волосяные единицы, спровоцировано разрушением волосяного фолликула или разрывом эпидермальных кист. 2-4 Сигнатуры Propionibacterium acne были недавно обнаружены в Гранулемы LMDF, предполагающие патогенную роль этих бактерий, обычно присутствуют в качестве комменсального агента в волосяных фолликулах. 5 В настоящее время большинство авторов считают, что LMDF является отдельной и независимая сущность. Изменение названия лицевых идиопатических гранулем с регрессивной эволюция (РИСУНОК) была предложена в 2000 году, но эта номенклатура, по-видимому, не на сегодняшний день получили широкое признание. 4
Другие гранулематозные расстройства, которые следует дифференцировать от LMDF, включают Синдром афро-карибской детской сыпи (FACE), саркоидоз, нетуберкулезный микобактериальная инфекция и глубокая грибковая инфекция. 2,6 Гистопатологически говоря, LMDF можно дифференцировать от этих заболеваний по наличие казеозного некроза. Кроме того, саркоидоз можно отличить по медицинский осмотр, рентген грудной клетки и лабораторные анализы, а также инфекционные заболевания отсутствие микроорганизмов, выявляемых с помощью гистохимической окраски (ПАС, Зиль-Нильсен). 6
Лечение LMDF обычно неудовлетворительно, контролируемых исследований недостаточно в литературе. 7 Потому что ЛМДФ спонтанно разрешается в течение 1-2 лет, влияние терапии на течение заболевание трудно оценить. 3 Тетрациклины (доксициклин и миноциклин) обычно являются препаратами первой линии, но они не всегда эффективны. 3,4 Многие другие системные Сообщалось, что лечение было эффективным у некоторых пациентов, в том числе изотретиноин, дапсон, кортикостероиды, клофазимин, траниласт, противотуберкулезные препараты (отдельно или в сочетании с тетрациклинами), 8 и метронидазол. 2,3,6-8 Кроме того, местный такролимус (в сочетании с пероральным дапсон или метронидазол) и лазерную терапию с использованием диодного лазера с длиной волны 1450 нм и лазера с длиной волны 1565 нм. Нм неабляционная фракционная лазерная шлифовка улучшила LMDF. 4,9,10 Профилактика рубцевание возможно при раннем вмешательстве с использованием низких доз кортикостероиды. 3 сообщалось об успешном лечении рубцов LMDF с использованием комбинации 100% лазеры на трихлоруксусной кислоте и углекислом газе. 8
Сноски
* Работа, выполненная в отделении дерматологии больницы Сантарен, Сантарен, Португалия.
Финансовая поддержка: нет.
Конфликт интересов: нет.
ССЫЛКИ
1.Fox T. Диссеминированная фолликулярная волчанка (имитирующая акне) Lancet. 1878; 112: 75–76. [Google Академия]2. Рокас Д., Канитакис Дж. Рассеянная лицевая волчанка: Отчет о новом случае и краткий обзор литературы. Dermatol Online J. 2013; 19:4–4. [PubMed] [Google Scholar]3. Эстевес Т., Фариа А., Алвес Р., Мароте Дж., Виана И., Вейл Э. Рассеянная лицевая волчанка: клинический случай. Dermatol Online J. 2010; 16:10–10. [PubMed] [Google Scholar]4. Аль-Мутаири Н. Нозология и терапевтические возможности диссеминированной волчанки faciei.J Дерматол. 2011; 38: 864–873. [PubMed] [Google Scholar]5. Нисимото Дж., Амано М., Сетояма М. Обнаружение сигнатур Propionibacterium acnes в гранулемах Рассеянная волчанка faciei. J Дерматол. 2015;42:418–421. [PubMed] [Google Scholar]6. Koike Y, Hatamochi A, Koyano S, Namikawa H, Hamasaki Y, Yamazaki S. Рассеянная лицевая волчанка успешно вылечена с помощью траниласт: Отчет о двух случаях. J Дерматол. 2011; 38: 588–592. [PubMed] [Google Scholar]7. Номура Х., Эгами С., Касаи Х., Ёкояма Т., Фудзимото А., Сугиура М.Лечение пациента с диссеминированной лицевой волчанкой успешно с комбинацией перорального метронидазола и местного такролимус. J Дерматол. 2014;41:645–646. [PubMed] [Google Scholar]8. Кан БК, Шин М.К. Рубцевание при диссеминированной лицевой волчанке: лечение сочетание трихлоруксусной кислоты. Дерматол Тер. 2014;27:168–170. [PubMed] [Google Scholar]9. Джи М.Х., Фридман П.М., Кимьяй-Асади А., Фридман Э.С., Хаймс С.Р., Голдберг Л.Х. Рассеянная лицевая волчанка. Лечение с 1450-нм диодный лазер.Арка Дерматол. 2005; 141:143–145. [PubMed] [Google Scholar] 10. Белезнай К., Фридманн Д.П., Лиолиос А.М., Перри А., Гольдман М.П. Рассеянная лицевая волчанка, лечение с длиной волны 1565 нм неабляционная фракционная лазерная шлифовка: клинический случай. Лазерная хирургия Мед. 2014; 46: 663–665. [PubMed] [Google Scholar]Lupus miliaris disseminatus faciei
An Bras Dermatol. 2017 ноябрь-декабрь; 92(6): 851–853.
Хелена Тода-Брито
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Жоао Мануэль Пиреш Аранья
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Эрмелиндо Силва Таварес
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
1 Отделение дерматологии, больница Сантарен, Сантарен, Португалия.
Почтовый адрес: Хелена Тода-Брито, Serviço de Dermatologia e Venereologia, больница Distrital de Santarém, Avenida Bernardo Сантареньо, 2005-177 Сантарен, Португалия.Электронное письмо: moc.liamg@otirbadotanelehПоступила в редакцию 10 марта 2015 г.; Принято 13 апреля 2015 г.
Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution Некоммерческая непроизводная лицензия, которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение в любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и работа не как-то изменился.
Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.Abstract
Рассеянная лицевая волчанка — редкий воспалительный дерматоз неизвестного происхождения. этиологии, поражающей преимущественно лиц молодого возраста.Клинически она характеризуется бессимптомная папулезная сыпь, в основном поражающая центральную часть лица, как правило, на и вокруг век. Характерные гистопатологические признаки включают кожные эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным некрозом и окружающими лимфоцитарными инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками. Рассеянная лицевая волчанка имеет спонтанно разрешающийся курс, но может быть косметически изнурительным, учитывая расположение и возможность рубцевания. Лечение затруднено и имеет отсутствие контролируемых исследований.Мы сообщаем о новом случае диссеминированной волчанки faciei успешно лечится миноциклином и системными стероидами, и кратковременно обсудить его нозологию и терапевтические возможности.
Ключевые слова: Миноциклин, Гранулема, Преднизолон
ВВЕДЕНИЕ
Рассеянная лицевая волчанка (LMDF), впервые описанная Фоксом в 1878 г. гранулематозный воспалительный дерматоз, поражающий преимущественно молодых людей. 1,2 Клинически характеризуется билатерально-симметричным папулезные высыпания, расположенные в центральной области лица, и гистопатологически эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом. 3 Несмотря на характерный клинико-патологический особенностей, его этиопатогенез остается неизвестным, а лечение часто неудовлетворительный. 2
Клинический случай
В наше отделение поступила ранее здоровая женщина 43 лет с бессимптомная микропапулезная сыпь на лице, развившаяся в течение пять месяцев. При осмотре выявлены множественные, мелкие (1-3 мм), куполообразные, красновато-желтые и желтовато-коричневые папулы, расположенные симметрично по центру область лица, а именно лоб, веки, нос, щеки, периоральную область и подбородок ().Сопровождающего не было шелушение, телеангиэктазии или гиперемия. Никакие другие области тела не были затронуты. Терпение ранее лечились пероральным изотретиноином по 40 мг/день в течение четырех месяцев, с нет улучшения поражений. Она отрицала, что принимала пероральные стероиды или применяла их местно. стероиды на лице в любое время в прошлом.
Множественные мелкие красновато-коричневые папулы, разбросанные по лбу, веки, нос, щеки, периоральная область и подбородок
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, взятой из репрезентативного очага на на подбородке были обнаружены дермальные эпителиоидно-клеточные гранулемы, некоторые с центральными участками некроз и окружающий умеренный лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными гигантские клетки, преимущественно типа Лангханса (). Инородных тел в гранулемах не обнаружено, микобактерий нет. или грибковые компоненты были обнаружены в кожных тканях с помощью окрашивания по Цилю-Нильсену или окраска периодической кислотой-Шиффом (PAS). ДНК Mycobacterium tuberculosis не обнаруживался в активных поражениях при полимеразная цепная реакция (ПЦР). Рентген грудной клетки и рутинные лабораторные исследования (включая сывороточные уровни кальция и ангиотензинпревращающего фермента) были в пределах нормальные пределы; кожная туберкулиновая проба оказалась отрицательной.
Гистопатологическое исследование биопсии кожи, выявляющее эпителиоид клеточные гранулемы в дерме, некоторые с центральным некрозом, окруженные лимфогистиоцитарный инфильтрат с многоядерными гигантскими клетками (гематоксилин & эозин, X100)
На основании этих данных был поставлен диагноз LMDF, и пациент был миноциклин перорально 100 мг/день вместе с преднизолоном перорально 5 мг/день. Сглаживание папул наблюдалось в течение 3 недель терапии. К 16 неделям, достигнуто умеренное улучшение, несмотря на остаточные вдавленные рубцы, и миноциклин был снижен до 100 мг через день, а преднизолон — до 5 мг через день. другой день, который она поддерживала в течение дополнительных восьми недель ().За 12 месяцев наблюдения рецидивов не отмечено. период.
Значительное улучшение поражений после 16 недель комбинированного лечения лечение миноциклином и преднизолоном
ОБСУЖДЕНИЕ
ЛМДФ является необычным дерматозом, на сегодняшний день зарегистрировано около 200 случаев. 2 Чаще всего наблюдается в взрослых между вторым и четвертым десятилетиями жизни, хотя случаи были зарегистрированы среди детей и пожилых людей. 2
Клинически этот дерматоз выглядит как небольшой дискретный красновато-желтый или желтовато-коричневые бессимптомные папулы, поражающие преимущественно центральную часть лица, обычно на веках и вокруг них, хотя есть некоторые сообщения о экстрафациальном участие. 2,4 Папулы могут встречаться одиночно или в культуры, могут быть фолликулярными или нефолликулярными и во многих случаях обнаруживают пустулезный верхняя. 3 Извержение развивается быстро, имеет хроническое течение и обычно спонтанно закручивается в течение 12–12 24 месяца, часто оставляя небольшие ямчатые шрамы. 3
Гистопатологическим признаком LMDF является кожная эпителиоидно-клеточная гранулема с центральный некроз, но гистологическая картина может варьироваться в зависимости от стадии поражение. 3 Ранние поражения могут проявляться периваскулярный и периаднексальный лимфогистиоцитарный инфильтрат. В полностью развитом стадии можно увидеть следующий спектр изменений: эпителиоидно-клеточная гранулема с центральным некрозом и без него, эпителиоидно-клеточная гранулема с абсцессом и негранулематозный неспецифический воспалительный инфильтрат. Поздние поражения могут проявляться обширный перифолликулярный фиброз с неспецифическим клеточным инфильтратом. 2
Точный этиопатогенез LMDF остается неизвестным. 2,4 Первоначально считалось, что это туберкулёз, но исследования не продемонстрировали Mycobacterium tuberculosis в поражениях LMDF, и эта теория больше не принимается. 3,4 В 1980-е годы многие авторы считают LMDF вариантом гранулематозной розацеа, но есть много аспектов которые дифференцируют два заболевания, такие как самокупирующийся курс с рубцеванием, равное распределение по полу, казеозный некроз в гистологии, а также отсутствие эритемы, гиперемии и телеангиэктазий. 2,3 Прочее авторы предложили Demodex folliculorum в качестве возбудителя, но эта ассоциация не была подтверждена 3 . Основываясь на частой ассоциации с волосяным фолликулом, Было предложено, чтобы LMDF представлял иммунный ответ на сально-волосяные единицы, спровоцировано разрушением волосяного фолликула или разрывом эпидермальных кист. 2-4 Сигнатуры Propionibacterium acne были недавно обнаружены в Гранулемы LMDF, предполагающие патогенную роль этих бактерий, обычно присутствуют в качестве комменсального агента в волосяных фолликулах. 5 В настоящее время большинство авторов считают, что LMDF является отдельной и независимая сущность. Изменение названия лицевых идиопатических гранулем с регрессивной эволюция (РИСУНОК) была предложена в 2000 году, но эта номенклатура, по-видимому, не на сегодняшний день получили широкое признание. 4
Другие гранулематозные расстройства, которые следует дифференцировать от LMDF, включают Синдром афро-карибской детской сыпи (FACE), саркоидоз, нетуберкулезный микобактериальная инфекция и глубокая грибковая инфекция. 2,6 Гистопатологически говоря, LMDF можно дифференцировать от этих заболеваний по наличие казеозного некроза. Кроме того, саркоидоз можно отличить по медицинский осмотр, рентген грудной клетки и лабораторные анализы, а также инфекционные заболевания отсутствие микроорганизмов, выявляемых с помощью гистохимической окраски (ПАС, Зиль-Нильсен). 6
Лечение LMDF обычно неудовлетворительно, контролируемых исследований недостаточно в литературе. 7 Потому что ЛМДФ спонтанно разрешается в течение 1-2 лет, влияние терапии на течение заболевание трудно оценить. 3 Тетрациклины (доксициклин и миноциклин) обычно являются препаратами первой линии, но они не всегда эффективны. 3,4 Многие другие системные Сообщалось, что лечение было эффективным у некоторых пациентов, в том числе изотретиноин, дапсон, кортикостероиды, клофазимин, траниласт, противотуберкулезные препараты (отдельно или в сочетании с тетрациклинами), 8 и метронидазол. 2,3,6-8 Кроме того, местный такролимус (в сочетании с пероральным дапсон или метронидазол) и лазерную терапию с использованием диодного лазера с длиной волны 1450 нм и лазера с длиной волны 1565 нм. Нм неабляционная фракционная лазерная шлифовка улучшила LMDF. 4,9,10 Профилактика рубцевание возможно при раннем вмешательстве с использованием низких доз кортикостероиды. 3 сообщалось об успешном лечении рубцов LMDF с использованием комбинации 100% лазеры на трихлоруксусной кислоте и углекислом газе. 8
Сноски
* Работа, выполненная в отделении дерматологии больницы Сантарен, Сантарен, Португалия.
Финансовая поддержка: нет.
Конфликт интересов: нет.